致编辑: 一名13岁男孩9个月前出现上腹部间歇性钝痛和腹部胀气,无明显诱因,同时伴有疲劳和体重下降。2个月前发现胆囊内有肿块。患者既往无重要病史。体格检查未发现明显异常。实验室检查结果显示:全血细胞计数、肝肾功能及肿瘤标志物(CEA、CA19-9、AFP)均处于正常范围内;CRP/ESR指标亦无升高。腹部增强CT扫描显示胆囊腔内有一个边界清晰、强化明显的结节,大小约为3.2厘米×2.6厘米×2.3厘米。

鉴于恶性肿瘤的可能性,患者接受了胆囊切除术。术后病理检查显示:梭形肌成纤维细胞呈束状增生,伴有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞的浸润,其中散布着大量IgG4阳性浆细胞。免疫组化染色结果显示:ALK(阴性)、SMA(阳性)、desmin(阴性)、CD34(阴性)、IgG4(浆细胞阳性)、VIM(阳性)、Ki67(15%)。初步病理诊断为炎症性肌成纤维细胞瘤(IMT),但存在大量IgG4阳性浆细胞。进一步检查包括腺体超声、甲状腺功能检测和免疫学检查,结果均无异常。血清IgG4水平为0.325 g/L。补充免疫组化结果显示:每个高倍视野下IgG4阳性浆细胞数量为14个。IgG4/IgG比值约为35%,未达到IgG4相关疾病的诊断标准。术后8个月的随访期间未发现复发。儿童炎症性肌成纤维细胞瘤的复发风险在1-2年内为10-25% [1]。因此,该患儿未来将继续接受密切监测。