抗GLDN抗体相关的CIDP（结节病）：短暂的血浆置换（IVIg）治疗反应及B细胞耗竭后的缓解

《BMC Neurology》：Anti-GLDN antibody–associated CIDP (nodopathy): transient IVIg response and B-cell depletion remission

　　

摘要

背景

随着针对结节蛋白和副结节蛋白的自身抗体的发现，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的分类正在不断发展，这促使人们开始认识“自身免疫性结节病”。虽然抗神经连接蛋白-155（NF155）和抗接触蛋白-1（CNTN1）抗体的特征已经较为明确，但抗胶质蛋白素（GLDN）抗体的表型仍不明确。我们通过一个详细的病例来阐述其临床和血清学特征。

病例介绍

我们报告了一例抗GLDN抗体阳性的CIDP患者的详细纵向病例，包括临床表现、电生理学和影像学检查、血清学检测、治疗反应以及随访情况。

结果

一名48岁的女性患者出现了持续11个月的复发-缓解型对称性感觉运动性多发性神经病，该病由免疫激活事件引发。电生理诊断结果证实其为符合欧洲神经病学学会/周围神经学会（EAN/PNS）诊断标准的脱髓鞘性多发性神经病。脑脊液（CSF）分析显示明显的白蛋白-细胞分离现象（蛋白质浓度为1631 mg/L）。血清学检测显示抗GLDN IgG抗体呈阳性（基于细胞的检测滴度为1:32）。患者对静脉注射免疫球蛋白（IVIg）的反应良好但短暂，随后出现了多次复发。随后使用利妥昔单抗进行B细胞靶向治疗，实现了临床稳定，有效减少了B细胞数量，并使抗GLDN IgG抗体转为阴性。

结论

本病例表明，抗GLDN抗体相关的CIDP可能属于自身免疫性结节病谱系中的一种可识别类型。其潜在的关键特征包括：在免疫刺激后病情复发、脑脊液蛋白显著升高、对静脉注射免疫球蛋白（IVIg）的反应强烈但短暂，以及通过临床缓解和血清学转变证明的对B细胞清除疗法有良好反应。