儿童心脏肿瘤：多模态成像与治疗性导管介入的作用

《Cardiology in the Young》：Cardiac tumour in paediatrics: the role of multimodal imaging and therapeutic catheterisation

　　

研究人员报道了一例14岁男性患者，因偶然发现心脏杂音转诊至儿科心脏病科，最初被诊断为不对称室间隔肥厚型心肌病。由于心功能分级恶化至纽约心脏协会（NYHA）II/IV级，患者入住该院接受进一步评估。经胸超声心动图显示室间隔内存在一个大小为35.7 mm × 39.4 mm的高回声肿块，伴中央血管化及显著的右心室流出道（RVOT）梗阻梯度（112 mmHg）。心脏磁共振成像（CMR）证实病变为高血管化病灶，在半傅里叶采集单次激发快速自旋回波（HASTE）、T1及T2序列呈高信号，细胞外体积（ECV）为67%，符合心脏血管瘤特征。冠状动脉CT血管造影（CCTA）显示病灶由左前降支的室间隔分支供血。鉴于解剖位置及外科手术可行性低，研究人员采用Interlock Coil封堵装置行治疗性导管介入栓塞该室间隔分支。术后造影证实完全闭塞。随访期间患者病情稳定。儿科心脏肿瘤罕见，多为良性，血管瘤属最少见的类型之一。诊断依赖无创影像技术，超声心动图与CMR至关重要。本病例结合超声心动图、CCTA及导管介入，全面表征病变并制定个体化治疗方案，降低了风险并优化了管理。

本研究发表于《Cardiology in the Young》，针对儿科心脏肿瘤这一罕见疾病，探讨其在影像学表征与微创介入治疗方面的综合应用。当前，儿童心脏肿瘤发病率约为0.027%–0.3%，虽多为良性，但因部位及大小差异可导致血流动力学障碍、心律失常甚至死亡。尤其是位于室间隔并累及右心室流出道的血管瘤，外科切除风险高，传统诊疗路径存在挑战。因此，研究人员开展了一例多学科协作的综合诊疗案例，旨在通过多模态成像明确肿瘤性质及血供，并结合治疗性导管介入实现微创管理。研究结果显示，联合超声心动图、心脏磁共振成像与冠状动脉CT血管造影，可精准识别肿瘤形态、组织特性及供血动脉，指导实施经导管栓塞治疗，有效缓解梗阻并减少手术风险。该研究强调了多模态影像与微创介入相结合在儿科心脏肿瘤管理中的重要价值。

研究人员在单中心纳入一名14岁男性患者，通过经胸超声心动图（TTE）初步发现室间隔高回声肿块并测定血流动力学参数；随后行心脏磁共振成像（CMR）进行组织特征分析，计算细胞外体积（ECV）；辅以冠状动脉CT血管造影（CCTA）明确供血动脉解剖；最终在多学科讨论后施行治疗性导管介入栓塞术，使用Interlock Coil封堵装置闭塞供血分支，并通过术后造影验证疗效。

病例报告（Case presentation）

患者此前在外院被诊断为不对称室间隔肥厚型心肌病，口服β受体阻滞剂治疗。因运动耐量下降及劳力性呼吸困难加重转诊。入院体格检查示左胸骨旁Ⅱ–Ⅲ肋间III/IV级早期收缩期杂音，心电图示窦性心律伴QRS轴+120°，完全性右束支传导阻滞。TTE显示室间隔内界限清晰的高回声肿块，大小35.7 mm × 39.4 mm，突入右心室流出道，彩色多普勒见中央供血动脉，流速1.07 m/s，RVOT峰值梯度112 mmHg，平均梯度64 mmHg。CMR示肿瘤位于前室间隔基底段，边界分叶状，尺寸36 × 34 × 52 mm，在HASTE、T1、T2加权像均呈高信号，增强后显著强化，ECV为67%（正常＜30%），倾向血管瘤诊断。CCTA证实供血来自左前降支近端室间隔分支。多学科评估认为外科手术难以实施，遂行导管介入栓塞术，术后造影示供血动脉完全闭塞，无并发症。随访12个月，患者无症状，左心室流出道梗阻逐渐减轻，平均梯度降至37 mmHg，心室收缩功能保持正常。

讨论（Discussion）

儿科心脏肿瘤虽少见，但临床表现多样，包括杂音、心衰、心律失常、晕厥，严重时可致栓塞或心包填塞。血管瘤在所有原发心脏肿瘤中占比不足二十分之一，新生儿及儿童病例死亡率高，常因高输出心衰、出血或中枢神经系统受累致死。超声心动图为首选检查，可评估肿瘤形态、回声、大小及血流动力学影响，彩色多普勒在低Nyquist阈值下有助于检测血管化。CMR是组织定性的金标准，通过多序列分析及ECV计算可区分肿瘤类型。本病例结合CCTA明确供血动脉解剖，避免了高风险的外科切除，选择经导管栓塞成功解除梗阻。此策略减少了围术期风险，并提供了个体化微创管理路径。

结论（Conclusion）

研究人员认为，对于解剖位置复杂、外科手术风险高的儿童心脏血管瘤，结合多模态成像与经导管治疗是一种安全有效的替代方案。该方法不仅实现了精准诊断与病因管理，还显著降低了侵入性操作相关的并发症风险，为类似病例的临床决策提供了参考。