Fontan（房坦）患者群体中功能能力（Functional capacity）的心外预测因素

《Cardiology in the Young》：Extracardiac predictors of functional capacity in a group of Fontan patients

　　

背景：Fontan手术（Fontan procedure）作为单心室生理（Single-ventricle physiology）的姑息性外科方法，显著提高了长期生存率。然而，该人群常伴随运动能力（Exercise capacity）下降及多器官功能障碍。在此背景下，外周肌肉功能和身体成分可能影响功能结局。目的：本研究旨在评估Fontan患者中身体成分、握力（Handgrip strength）与功能能力之间的关系，并探讨Fontan相关变量对这些参数的影响。方法：这项单中心研究纳入了30例临床稳定的Fontan循环患者（年龄范围：7.0–33.0岁）。收集的数据包括术前主要诊断、Fontan前的平均肺动脉压力（Mean pulmonary artery pressure），以及实验室参数如B型利钠肽（B-type natriuretic peptide, BNP）、血红蛋白、肌酐、丙氨酸氨基转移酶（Alanine aminotransferase, ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（Aspartate aminotransferase, AST）、白蛋白和尿酸水平。研究人员评估了6分钟步行试验（6-minute walk test, 6MWT）、握力以及通过生物电阻抗法测定的身体成分。根据Fontan手术前史、双向Glenn手术、Fontan类型、开窗（Fenestration）及其他临床因素进行了相关性和亚组分析。结果：6MWT距离中位数为564 m，握力为28.3 ± 11.1 kg，ΔSpO2为4%（IQR：2–5）。心内-心外隧道式Fontan（Intra-extracardiac Fontan）和开窗患者表现出显著更高的ΔSpO2（分别为p = 0.03和p = 0.003）。ΔSpO2与6MWT距离（r = ?0.531, p = 0.008）和握力（r = ?0.472, p = 0.017）呈负相关。去脂体重（Fat-free mass）与6MWT距离（r = 0.598, p < 0.001）和握力（r = 0.537, p = 0.002）呈正相关。红细胞分布宽度（Red cell distribution width, RDW）与6MWT（r = ?0.631, p < 0.001）和握力（r = ?0.413, p = 0.029）呈负相关。结论：在Fontan患者中，握力降低、去脂体重减少以及运动后氧饱和度下降更大均与运动能力受损相关，这支持了在常规随访中使用简单的功能和肌肉力量评估的临床价值。

这篇发表在《Cardiology in the Young》上的研究，聚焦于Fontan循环（Fontan circulation）这一特殊先天性心脏病术后人群的功能能力（Functional capacity）评估。Fontan手术是针对单心室生理（Single-ventricle physiology）的常见姑息性治疗手段，虽提高了生存率，但患者常面临运动不耐受及多器官并发症的挑战。目前，评估Fontan患者功能状态的指标多集中于心脏本身，而外周肌肉功能、身体成分等心外因素的作用尚未被充分阐明。为此，研究人员开展了一项单中心前瞻性研究，旨在明确身体成分、握力等心外预测因素与功能能力（以6分钟步行试验6MWT距离衡量）之间的关联，并分析不同Fontan手术相关特征对这些关系的影响，以期为临床随访和康复干预提供简便、有效的评估依据。

为开展此项研究，研究人员主要采用了以下关键技术方法：研究设计为单中心前瞻性队列研究，样本来源于土耳其Hacettepe大学Ihsan Do?ramac?儿童医院儿科心脏病门诊随访的Fontan患者数据库（2009年1月至2019年8月），最终纳入30例临床稳定、符合入排标准的受试者（年龄7.0–33.0岁）。研究人员通过生物电阻抗分析（设备：Xiaomi Mi Body Composition Scale 2）评估身体成分（包括去脂体重Fat-free mass、体脂率等）；采用标准化6分钟步行试验（6MWT）评估功能能力，并记录运动前后血氧饱和度（SpO₂）以计算氧减饱和度差（ΔSpO₂）；使用手持测力计（Jamar dynamometer）测量握力（Handgrip strength），取双侧最高值进行分析；同时收集了术前诊断、血流动力学数据（如Fontan前平均肺动脉压）及实验室指标（如BNP、RDW、肝肾功能等）。统计方法包括描述性分析、Mann-Whitney U检验、Spearman相关分析及亚组比较。

研究结果

引言（Introduction）：研究人员指出，Fontan手术通过建立体静脉与肺动脉的直接连接，使单心室仅承担体循环泵血功能，虽改善了生存，但慢性中心静脉压升高和心输出量受限导致多器官功能障碍，运动能力下降是常见表现，且与不良预后相关。除心脏因素外，Fontan患者常存在身体成分改变（如肌肉量减少、脂肪量增加）和外周肌肉功能受损，这些心外因素可能反映潜在心血管状态并影响功能能力，但相关证据仍需进一步验证。

方法（Methods）：研究人员详细描述了研究设计（单中心、前瞻性）、伦理审批（Hacettepe大学伦理委员会批准）及受试者招募流程（从54例数据库中筛选，排除24例后纳入30例稳定患者）。评估内容包括人口学及临床数据（术前诊断、Fontan类型、开窗状态等）、实验室参数、身体成分（生物电阻抗法）、6MWT（记录距离、ΔSpO₂、Borg疲劳评分）及握力（标准化测力计测量）。统计分析采用SPSS v23，根据数据分布选用相应非参数检验和相关分析方法。

结果（Results）：研究人员报告，受试者中位6MWT距离为564 m，握力28.3 ± 11.1 kg，ΔSpO₂为4%（IQR 2–5%）。心内-心外隧道式Fontan和开窗患者的ΔSpO₂显著更高（p=0.03和p=0.003），但两组间6MWT距离和握力无显著差异。相关性分析显示：ΔSpO₂与6MWT距离（r=-0.531, p=0.008）及握力（r=-0.472, p=0.017）呈负相关；去脂体重与6MWT距离（r=0.598, p<0.001）及握力（r=0.537, p=0.002）呈正相关；红细胞分布宽度（RDW）与6MWT距离（r=-0.631, p<0.001）及握力（r=-0.413, p=0.029）呈负相关。按Fontan类型、开窗、脉动血流等分组的亚组分析未发现6MWT距离和握力的显著差异，但ΔSpO₂的差异具有统计学意义。

讨论（Discussion）：研究人员认为，运动不耐受是Fontan生理的核心特征，本研究证实去脂体重和握力与6MWT距离显著相关，提示骨骼肌质量和外周灌注共同决定运动能力。关于Fontan手术类型，虽未观察到功能能力的显著差异，但理论上心内-心外隧道式更利于层流、减少能量损耗，可能与长期获益相关。RDW与功能参数负相关，可能反映铁缺乏或未识别的贫血影响，但本研究未测铁代谢指标，需后续研究验证。身体成分改变（如去脂体重减少）比BMI更能预测功能状态，支持在随访中评估肌肉完整性。ΔSpO₂增加与更差的运动能力和握力相关，开窗及静脉-静脉侧支形成可能是氧饱和度下降的原因，反映循环效率不足。研究人员还提到既往研究显示Fontan患者股四头肌肌力降低、6MWT和递增穿梭步行试验（ISWT）距离缩短，与本结果一致，强调外周肌肉功能对运动表现的重要性，简单场地测试（如6MWT和握力）可用于监测和指导康复。

局限性（Limitations）：研究人员指出，样本量较小可能限制统计效能，需多中心大样本验证；患者年龄异质性和Fontan亚型演变妨碍组间直接比较；电子病历系统变更导致部分历史数据缺失；未评估铁状态限制了对RDW结果的解读。

结论（Conclusion）：研究人员总结，Fontan人群的功能能力与心外因素密切相关，尤其是骨骼肌力量、去脂体重和运动后氧减饱和度。在常规随访中加入简单的功能和肌肉力量评估，有助于早期发现功能下降并指导个体化长期管理。

（注：以上内容均浓缩自原文，未添加推测信息，专业术语保留英文缩写及上下标，去除了文献引用和图示标识。）