《Current Surgery Reports》：Facial Paralysis: Contemporary Concepts and Treatment Strategies with an Emphasis on Synkinesis
本综述旨在阐述面神经麻痹评估与治疗的现代策略，重点关注麻痹后联带运动（postparetic synkinesis）。内容涵盖面神经的解剖与功能、损伤机制、分类体系及当前管理范式，并着重探讨联带运动的独特病理生理特征与治疗考量。近期研究发现，麻痹后联带运动是面神经麻痹的常见后遗症，最佳管理方案为个体化的多模式治疗。多数情况下，治疗聚焦于使用肉毒毒素（botulinum toxin）及靶向手术干预，减弱肌张力过高的肌肉并阻断导致异常运动的异常神经通路；具体方案应因人而异，常用术式包括选择性肌切除术（selective myectomies）与选择性神经切断术（selective neurectomies），部分病例可通过功能性游离肌肉移植（free functional muscle transfer）改善微笑动力学，联合治疗通常优于单一疗法。综上，面神经麻痹的管理，尤其是针对联带运动的治疗，需采用个体化、多学科协作的方法，统筹美学与功能目标。持续的研究与创新正不断完善治疗技术与疗效评价体系，以提升患者的生活质量。
引言
面神经麻痹临床表现多样，从完全性弛缓性麻痹到严重联带运动不等，其自然病程与治疗取决于病程、病因、神经连续性、年龄及损伤机制等因素。管理策略涵盖手术、化学去神经术及辅助治疗性物理治疗。优化疗效需要术者兼具显微外科、周围神经外科手术经验及面部美学素养。本综述旨在介绍面神经麻痹的当前诊疗理念与策略，并重点阐述麻痹后面部联带运动的治疗选择。
面神经
面神经（颅神经VII）在功能与解剖上具有独特性，是表情肌实现情绪表达的主要通道，同时参与眼睑闭合（角膜保护）、鼻腔通气、进食与饮水。此外，它还参与泪液分泌、味觉及唾液分泌。因此，治疗的核心在于修复面神经受损导致的功能与美学缺陷，使患者尽可能恢复常态，这要求术者深入掌握面部解剖、面神经及面部美学知识。
面神经包含四种纤维类型：运动纤维起源于面神经核本体，主要支配面部表情肌、二腹肌后腹、茎突舌骨肌及镫骨肌，受初级运动皮层上运动神经元调控——面部上1/3受双侧支配，下2/3仅受对侧支配。副交感纤维起于上泌涎核，构成中间神经（nervus intermedius，Wrisberg神经）的传出部分，为下颌下腺、舌下腺、泪腺及鼻黏膜提供副交感支配。躯体感觉纤维传导外耳道、耳甲（Arnold神经）及耳后小区域的 sensation，终止于三叉神经（颅神经V）脊束核。特殊感觉纤维负责传导舌前2/3的味觉，经中间神经传入孤束核。
面神经走行分为六段：（1）颅内（脑池）段：起自桥小脑角腹外侧，与颅神经VIII伴行12–15 mm至内耳道。（2）迷路段：进入内听道，位于颅神经VIII上方。（3）岩骨内段：在颞骨岩部内走行于面神经管（Fallopian管），分三段：① 迷路段（耳蜗后方）：最短（3.5–4 mm）最窄，止于膝状神经节，运动纤维与中间神经在此汇合，发出岩大神经（支配泪腺，与岩深神经吻合）及不恒定的岩外神经（支配脑膜中动脉交感纤维）；② 鼓室（水平）段：沿鼓室内侧壁走行10–12 mm，位于外半规管下方，末端形成第二膝，由水平转为垂直走向（成角95°–125°）；③ 乳突（垂直）段：沿乳突前壁走行10–14 mm至茎乳孔，发出镫骨肌神经、鼓索神经（含下颌下腺与舌下腺节前副交感纤维、舌前2/3味觉纤维及外耳道后部躯体感觉纤维，与迷走神经耳支吻合）。（4）颞外段：出茎乳孔后，经二腹肌与茎突舌骨肌之间走向腮腺，出口处受乳突尖、鼓环及下颌支保护，发出耳廓后神经、支配茎突舌骨肌与二腹肌后腹的运动支，以及面神经与舌咽神经的交通袢（Haller袢）。主干进入腮腺，将其分为非解剖性的浅叶与深叶，位于茎突外侧，分为颞面支与颈面支，形成足背样分支（pes anserinus）。此水平面神经约含4220根轴突，轴突计数从足背样分支向远端逐渐减少。茎乳孔近端14.4 mm至远端4.4 mm存在一致的微解剖模式，因束旋转，浅层束形成上支，深层束形成下支。耳颞神经（经耳神经节）的副交感与交感纤维加入腮腺丛，支配腮腺。
腮腺发出五组终末支，走行于SMAS（表浅肌肉腱膜系统）下：（1）颞（额）支：2–5支，起自颞面支，走行于腮腺咬肌筋膜深面，颧弓上方1–2 cm处浅出于颞浅筋膜深面，支配眼轮匝肌、额肌、皱眉肌、降眉间肌、耳前及耳后肌。（2）颧支与颊支：颧支（1–4支）与颊支（3–5支）常形成丛状，约50%病例单支穿出腮腺，支配眼轮匝肌、颧大肌、颧小肌、提上唇肌及鼻翼肌、提口角肌、笑肌、颊肌、鼻肌、降鼻中隔肌、鼻孔开大肌、口轮匝肌。（3）下颌缘支：出腮腺下缘，走行于颈阔肌与深筋膜深面，于下颌缘附近浅出，跨面血管，支配降口角肌（DAO）、降下唇肌（DLI）及颏肌。（4）颈支：1–3支，出腮腺下缘，于下颌角前方穿深颈筋膜，被颈阔肌覆盖，主要支配颈阔肌，部分支配DLI与颏肌。需注意，表情肌呈分层排列，颏肌、提口角肌及颊肌位于最深层，且仅这些肌肉接受浅面支配。
什么是面神经麻痹
面神经麻痹本质是面神经损伤导致的面部功能与对称性丧失。理解其影响需熟悉损伤机制、常见病因及麻痹类型，这是制定有效治疗方案的基础。
神经损伤常用改良Sunderland分类，共六级：Ⅰ度（神经失用）：传导阻滞，神经结构完整，功能暂时丧失，可完全恢复；Ⅱ度：轴突损伤伴华勒变性，但神经内膜与神经束膜完整，可再生完全；Ⅲ度：损伤累及神经内膜，存在束错位风险，恢复不完全；Ⅳ度：所有内部结构受损，仅神经外膜完整，自发再生完全受阻；Ⅴ度（神经离断）：神经完全断裂，需显微外科修复；Ⅵ度：混合性神经损伤。该分类对预后判断与治疗规划至关重要。
多数面神经麻痹的神经保持连续性，损伤机制包括压迫（颅底创伤、良性肿瘤、感染或炎症）、牵拉（颅底手术如听神经瘤切除时神经与肿瘤粘连）、浸润（恶性肿瘤或良性面神经肿瘤侵犯）及热损伤（腮腺切除、除皱术等颅外操作或颞骨内肿瘤切除手术）。少见病因为脑卒中（累及大脑或面神经核附近的脑桥）。
神经不连续常见于两类情况：颅内/颞骨内原因多为肿瘤手术（神经被恶性肿瘤、面神经鞘瘤、血管瘤直接侵犯，或与大型听神经瘤紧密粘连），少数为钝性颅底创伤或穿透伤导致离断；颞外原因包括腮腺或其他恶性肿瘤切除时的有意牺牲，或手术意外离断、穿透伤（刺伤、枪伤、工业事故）。
贝尔麻痹是最常见的面神经麻痹病因，但也是最常被误用与误诊的术语。其定义为急性、快速进展（24–48小时内）的单侧周围性面神经麻痹，常伴耳痛，无明确病因。但近期系统综述显示，“贝尔麻痹”的定义与应用存在显著异质性，它属于排除性诊断，却常被泛用于所有面神经麻痹，易导致漏诊或延迟诊断（如Ramsay Hunt综合征、莱姆病、中耳炎，甚至缓慢进展的肿瘤如神经鞘瘤或血管瘤）。将癌性面神经麻痹误诊为贝尔麻痹会延误治疗、恶化预后，恶性肿瘤的关键警示特征包括面肌无力逐渐起病、多颅神经受累、无联带运动、临床症状无改善。
面神经麻痹的分级系统
House-Brackmann（HB）评分是最常用的面神经麻痹分级系统，但最初设计用于评估听神经瘤术后面神经功能，局限性在于对面部分区的评估较笼统，对个体面部亚单位的评价不足，且未充分纳入联带运动评估。
为弥补局限，目前广泛采用更精细的量表，包括：（1）eFACE：医师评估的计算机化工具，通过15个视觉模拟量表（0–100）评估单侧面瘫的静息对称、运动对称及联带运动，可连接数据库追踪结果并自动生成亚组评分与图表；（2）Sunnybrook面神经分级系统：100分量表，评估静息对称性、自主运动及联带运动的严重程度与分布，评价详细且可重复，被认为是综合性工具；（3）面神经分级量表2.0（Facial Nerve Grading Scale 2.0）：在HB量表基础上改进，对四个面部区域进行4–24分评分，提供更结构化、细致的评价。
患者报告结局指标作为临床工具的补充：（1）面部残疾指数（FDI）：自评问卷，评估面神经肌肉系统疾病的身体与社会/幸福感层面；（2）面部临床计量评价量表（FaCE量表）：100分自评工具，涵盖15项症状与生活质量相关内容。
面神经麻痹的类型——弛缓性与麻痹后联带运动
多数文献聚焦弛缓性面神经麻痹，表现为表情肌完全失去神经支配，面部呈弛缓状态。但联带运动（自主运动时伴随不自主面部运动）可能更为常见，需特别关注。两者均可致残且症状重叠，但治疗策略差异显著。几乎所有患者初期均表现为弛缓性麻痹，部分患者持续弛缓，另一部分则进展为联带运动；例外情况是生长缓慢的良性面神经肿瘤，可表现为肌力逐渐下降、间歇性改善，最终出现联带运动。鉴于本综述范围有限，重点聚焦麻痹后面部联带运动，弛缓性麻痹的详细讨论可参考指定文献。
麻痹后面部联带运动
麻痹后面部联带运动（简称面部联带运动）是面神经麻痹最常见的后遗症，几乎所有不完全恢复的患者均可发生（报道发生率15%–100%）。过去十年，对其需个体化治疗的认识逐步提升，虽有多种方案，但无普适性方法，对该群体的认知仍在不断深入，联带运动的评估与分级也缺乏标准化。本部分将阐述联带运动与弛缓性面瘫的差异，并概述当前治疗策略。
联带运动的特征是不同面部肌肉同时存在张力过高与过低，以及肌肉活动不协调，导致静息期面部不对称，自主面部动作时出现不自主运动，常表现为无效或“冻结”的表情。
其病理机制尚未完全阐明，证据等级较低，最被广泛提及的是轴突再生错向——再生的面神经纤维异常投射至非靶肌肉，导致不自主共同激活；另一假说为多神经支配，即神经肌肉接头处过度侧支发芽，导致冗余且常为拮抗性的肌肉激活。其他潜在机制包括面神经核组织结构破坏、小胶质细胞清除突触连接（突触剥离）导致神经信号失衡，使面神经核过度兴奋；面神经损伤后的皮质重组可能导致感觉运动通路适应性不良改变，进一步加重联带运动；此外还包括异位传导（相邻轴突间的异常冲动传导）及既有运动通路的显露。这些机制共同体现了联带运动病理生理的复杂性与多因素性，也反映出目前对其机制的理解仍十分有限。
患者表现轻重不一，从轻度表情肌协同收缩到重度肌张力过高或痉挛，导致“冻结脸”伴有效运动受限。静息期常见体征包括眉不对称、眼轮匝肌张力过高致睑裂缩小（睑痉挛）、中面部紧绷伴鼻唇沟加深、上唇抬高或下移、口角下垂或过度上抬，部分患者静息期呈持续咧嘴状，微笑时加重。运动期最常见的协同收缩模式为眼-口联带运动（闭眼时不自主动嘴）与口-眼联带运动（微笑时不自主闭眼），还可表现为静息或做表情时的不自主眉运动与颏凹陷。近期一项纳入249例联带运动患者的研究显示，面瘫发病年龄＞50岁、糖尿病、吸烟及颞骨内面神经损伤是联带运动严重程度的独立预测因素。
患者主诉兼具独特性与重叠性，最常见包括：静息期睑不对称（“双眼不等大”，联带运动侧睑裂通常更窄）；进食、说话或微笑时不自主闭眼（口-眼联带运动），常导致患者回避微笑；鼻唇沟深（与弛缓性麻痹的鼻唇沟变平相反）；颊部饱满与中面部紧绷，有时伴疼痛；无法有效微笑；静息或做表情时颏凹陷；颈部紧绷；因肌肉活动不协调导致唇或颊咬伤。
联带运动患者的治疗
总体考量
治疗目标为尽可能恢复面部功能、静息与动态对称性，通常需要减弱拮抗期望运动的肌张力过高肌肉，并加强较弱的关键肌群；减少（而非完全消除）自主表情时的不自主运动也是核心目标，通常需联合多种治疗方式。
多模式治疗是实现最佳疗效的关键，包括面部物理治疗、肉毒毒素注射、手术肌切除术与手术神经切断术，单一模式很少足够。物理治疗有助于重新训练肌肉模式，减少回避行为（如因不自主闭眼或美观顾虑而不敢微笑）；肉毒毒素尤其适用于治疗眼周肌张力过高，该区域手术干预常效果有限；手术可用于减轻痉挛，恢复更平衡的功能性运动，各模式联合可相互增强疗效。
时机方面，麻痹后联带运动的症状常随时间加重，但具体进展规律尚不明确。近期研究显示，联带运动症状可在面瘫发病后1个月至10–11个月出现，发病100天内症状轻微，之后进行性加重，200–300天期间加重最明显，约16个月达平台期，此后无明显恶化。与弛缓性面神经麻痹不同，联带运动的干预最佳时机尚不清晰。弛缓性麻痹若神经连续，通常建议观察6个月以评估是否恢复张力或运动；早期出现肌张力过高或睑痉挛时是否需手术干预仍有争议，因早期联带运动的表现可能未完全显现，后期可能需追加治疗。尽管证据有限，鉴于面部康复训练与肉毒毒素的非侵入性与可逆性，早期使用是合理的。
治疗方案
手术策略
肌切除术与肌切断术的目标是切除或切开病理性协同收缩的肌张力过高部分，该类肌肉要么在相邻时拮抗期望运动（如下降口角肌过度活跃，向下牵拉口角，拮抗有效自主微笑），要么引起疼痛、功能障碍或畸形（如颈阔肌相关颈部痉挛、进食或微笑时的眼轮匝肌收缩）。术前需确认目标肌肉为非必需肌，且切除不会加重病情，需权衡风险与获益。
下降口角肌（DAO）是最常处理的肌肉。DAO过度活跃会在静息与微笑时下拉口角，形成“倒微笑”。查体时可于口角处触及紧张条索状肌肉（“条索征”），与健康侧松弛的DAO不同；可通过利多卡因阻滞试验预判疗效：若临时麻痹DAO后静息对称性改善，且微笑时上颌牙暴露增加，则提示手术获益可能性大，研究显示阻滞试验阳性与良好手术结局高度相关。
其他肌切除/切断术包括：部分眼轮匝肌切除术（用于严重睑痉挛）、颈阔肌切断术（用于颈阔肌张力过高导致的持续性颈部紧绷）。尽管许多联带运动患者存在颊部饱满与颊内侧咬伤（通常归因于颊肌张力过高），但研究显示DAO肌切除术联合颊肌切除术相比单纯DAO切除术并无显著临床获益，可能与手术瘢痕过度增生有关，未来选择性神经切断术弱化颊肌的效果值得研究。
选择性神经切断术通过切断导致异常运动或肌张力过高的特定面神经分支，以减弱过度活跃的肌肉并减少异常信号传导。尽管该技术存在争议（主要担忧联带运动复发率高），但在严格筛选的患者中已证实获益。手术需术中面神经定位，分离并刺激各神经分支，评估功能并记录异常反应。目前尚无共识明确需切断的分支数量与类型，但需常规保留眼轮匝肌（闭眼）、颧大肌（微笑）、提上唇肌（上唇抬高与露齿）、口轮匝肌（口腔闭合）及降下唇肌（下唇下降）的功能。近期研究显示，靶向切断支配颏肌的分支可显著改善张口微笑时下唇的牙齿暴露、尾侧位置及对称性。资深作者常将选择性神经切断术与靶向肌切除术联合以增强疗效，但该方法的规范化指南仍需更多研究确立。
功能性游离肌肉移植（FFMT）是治疗长期弛缓性面神经麻痹的经典技术，当原生表情肌不可用时，通过移植带神经血管的肌单元替代丧失的功能，最常用于恢复微笑，辅助言语甚至进食。其核心目标是复制颧大肌的作用，正确放置时还可模拟颧小肌、提上唇肌及提口角肌的功能，实现上牙暴露。
在联带运动场景中，FFMT也可取得良好效果，尤其适用于合并面部无力或严重联带运动导致无法有效微笑的患者。在广泛应用选择性肌切除术与神经切断术之前，FFMT使用更频繁；目前部分术者（包括资深作者）会将FFMT与这些术式联合，用于存在显著中面部无力成分的联带运动患者，但需谨慎，因部分患者可能出现移植肌肌张力过高。针对严重难治性联带运动，可采用更激进的两阶段方案：广泛肌切除术（眼轮匝肌、颧大肌、颧小肌、颈阔肌）+ 交叉面神经移植（CFNG）+ 功能性游离肌肉移植（通常取股薄肌）。该复杂方案应限于经验丰富的面神经麻痹术者与严格筛选的患者。
理想的FFMT供肌需满足：可牺牲、移位幅度与原生表情肌相近、神经血管蒂可靠恒定、易切取以支持双团队手术。股薄肌因解剖优势、切取便捷、可同期完成供区与受区解剖，成为最常用的供肌。切取通常采用8–10 cm切口（儿童更小），位于长收肌后方1–2 cm，患者置于蛙式位（髋外展、膝屈曲）时长收肌显影明显。确认血管蒂与闭孔神经后，切取约1/3至1/2肌腹，常予以修薄以减少术后臃肿。
受区准备方面，资深作者偏好在SMAS平面解剖，优势包括：清晰显露受区血管（通常为面动脉与面静脉，必要时经更深层的腮腺解剖显露颞浅血管）、精准识别颧大肌在口角轴的止点、为移植肌提供更平滑的滑动平面，降低与皮肤粘连的风险。
精确的肌肉固定是FFMT成功的关键。固定于口角轴、唇中点及鼻翼基底的缝线需形成自然流畅的鼻唇沟，避免唇内翻或外翻。牵拉矢量需紧密模拟美学微笑，有效上提口角轴并显露上牙。肌肉张力设定同样重要，可采用两种方法：一种是在肌肉拉伸至计划起点时，于口角轴处观察到轻微被动张力下进行固定；另一种是在大腿原位按均匀间距缝合肌肉，固定时保持相同间距以维持移植物张力一致。术后可通过刺激闭孔神经确认肌肉位置是否理想。
神经化通常在血运重建后进行，闭孔神经与精心选择的供神经吻合，这是FFMT成功的关键因素。长期弛缓性麻痹的供神经选择包括咬肌神经、既往置入的交叉面神经移植（CFNG）或两者联合（双重支配技术）。供神经选择常取决于患者年龄，目前双重支配因可改善功能结局而被更多术者采用，近期研究显示加用CFNG作为支配源可长期改善移植肌的肌张力。在联带运动患者中，同侧面神经仍完整，可作为额外供神经选择，但多位经验丰富的面部重建术者警示，该方法可能导致移植肌过度痉挛与畸形。
非手术策略
A型肉毒毒素：化学去神经术是联带运动广泛使用且有效的治疗方法，核心是通过精准注射A型肉毒毒素减弱（而非完全麻痹）过度活跃的肌肉，在改善面部平衡的同时不损害基本功能。这在眼周区域尤为重要，因激进的肌切除术或神经切断术可能导致医源性睑外翻或兔眼。剂量控制至关重要：过量注射眼轮匝肌尾侧可导致麻痹性睑外翻，过量注射颅侧部分可导致麻痹性兔眼；剂量合适时，可显著减轻睑痉挛与口-眼联带运动。其他注射靶点可根据患者个体表现选择，包括同侧或对侧额肌、口轮匝肌、颏肌及颈阔肌。注射前需与患者充分沟通扩散风险及暂时性非预期肌肉无力的可能性。
面神经物理治疗：面神经再训练可包括面部肌肉按摩与拉伸，部分方案强调微笑时提升颊部（激活颧肌复合体），而非激活口括约肌（常导致异常面部运动）。资深作者认为，联带运动患者治疗的核心要素之一是纠正后天习得的习惯，并强烈鼓励自发性微笑——自发性微笑的客观效果优于自主微笑。
结论
弛缓性面神经麻痹与麻痹后面部联带运动的管理处于持续演进中，要求术者全面掌握面神经解剖、显微外科、周围神经技术及美学原则。治疗目标是兼顾功能与美学，为患者实现静息与动态下尽可能自然的外观与运动。随着学科发展，整合经过验证的客观评价指标、患者报告结局，并深入理解联带运动中异常神经再生的分子通路，对指导治疗、评估疗效及优化患者照护至关重要。
