《The Egyptian Heart Journal》：Aneurysmal systemic-to-pulmonary arterial connection mimicking MAPCA in a structurally normal adult: computed tomography angiography diagnosis and endovascular exclusion
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背景：主要主动脉-肺侧支动脉（major aortopulmonary collateral arteries, MAPCAs）是与复杂先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）相关的异常体循环-肺循环血管。然而，在心脏结构正常
背景：主要主动脉-肺侧支动脉（major aortopulmonary collateral arteries, MAPCAs）是与复杂先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）相关的异常体循环-肺循环血管。然而，在心脏结构正常的成人中，异常体循环-肺循环动脉连接代表了一个更广泛的诊断谱系，包括MAPCA样血管、支气管或非支气管体循环动脉侧支，以及正常肺的孤立性体循环动脉供血（isolated systemic arterial supply to normal lung, ISSNL）。该背景下的动脉瘤样变性较为罕见，但因存在破裂或出血风险而具有重要临床意义。病例介绍：研究人员报道一例表现为急性非劳力性胸痛的48岁男性患者。CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）显示一2.6 cm囊状动脉瘤，起源于近端降胸主动脉发出的一条迂曲体循环动脉，延伸至左下叶肺循环动脉。CTA清晰显示了血管起源、走行、动脉瘤形态，并排除了相关先天性心脏异常。数字减影血管造影（digital subtraction angiography, DSA）证实了单一的体循环-肺循环动脉交通。患者接受了胸主动脉腔内修复术（thoracic endovascular aortic repair, TEVAR）联合辅助性 coil栓塞，实现了动脉瘤的完全隔绝和症状缓解。结论：该病例突出了心脏结构正常成人中具有MAPCA样特征的动脉瘤样体循环-肺循环动脉连接。该病例强调了CTA在鉴别MAPCA样血管与支气管动脉瘤、非支气管体循环侧支以及ISSNL中的重要性，并证明了血管内治疗在隔绝潜在高风险动脉瘤样血管病变中的有效性。
该论文发表于《The Egyptian Heart Journal》，研究背景聚焦于体循环-肺循环动脉连接这一罕见血管异常的诊断与治疗挑战。MAPCA是传统上与复杂先天性心脏病密切相关的异常血管，源于胚胎期体循环-肺循环动脉连接未能正常退化所致。然而，在临床实践中，研究人员逐渐认识到心脏结构正常成人中也存在一类更为广泛的体循环-肺循环动脉连接异常谱系，涵盖MAPCA样血管、支气管动脉增生或动脉瘤、非支气管体循环侧支以及ISSNL等实体。这些病变在影像学表现上可能存在重叠，但其胚胎学起源、病理生理学机制及临床意义各不相同，因此精准的解剖学定性和审慎的术语使用至关重要。尤为关键的是，此类血管发生动脉瘤样变性虽属罕见，却因潜在破裂、大咯血、纵隔出血等致命并发症风险而具有重要临床意义。本研究正是基于这一背景，旨在通过一例特殊病例的深入分析，阐明CTA在鉴别诊断中的核心价值以及血管内治疗的疗效。
该研究纳入一例48岁男性患者，无心血管或肺部既往史，因急性非劳力性胸痛就诊。主要关键技术方法包括：（1）CTA检查：采用多排探测器CTA进行血管起源、走行、动脉瘤形态、肺实质分布、支气管解剖及肺循环动脉供血的全面评估，结合多平面及三维重建技术明确血管与胸主动脉、肺动脉的空间关系；（2）DSA检查：用于确诊体循环-肺循环动脉交通并为血管内治疗计划提供依据；（3）TEVAR联合辅助性 coil栓塞术：通过 coil栓塞闭塞异常侧支血管，同时置入胸主动脉覆膜支架以隔绝主动脉起源部并消除动脉瘤持续受压，实现联合治疗。
研究结果部分，本研究以"病例汇报"为小标题进行阐述。该48岁男性患者急性非劳力性胸痛起病，否认呼吸困难、咯血、晕厥、心悸或发热，无已知先天性心脏病史。心电图示正常窦性心律，心肌损伤标志物及D-二聚体水平均在正常范围。经胸超声心动图发现近端降胸主动脉旁存在巨大动脉瘤样血管结构。后续行增强CTA检查以排除肺栓塞或急性主动脉病变。CTA显示从近端降胸主动脉发出一条明显扩张迂曲的体循环血管，近端局部囊状动脉瘤直径达2.6 cm，该血管向下走行进入左下叶肺循环动脉，建立体循环-肺循环动脉交通。检查未发现肺动脉闭锁、室间隔缺损、动脉导管未闭或其他结构性心脏异常，肺循环动脉解剖结构保留完整。主动脉期图像中近端左肺动脉相对显影不足，被解读为血流相关性的体循环优先显影，而非肺动脉确定性缺如，该发现在鉴别诊断中具有重要意义。DSA进一步证实了降胸主动脉发出的单一体循环-肺循环动脉交通。鉴于动脉瘤形态及潜在破裂风险，经多学科讨论决定行血管内隔绝治疗。患者接受TEVAR联合辅助性 coil栓塞术，术后影像学检查显示动脉瘤完全隔绝，无残余分流，患者症状完全缓解，术后3个月随访保持无症状。
讨论部分，研究人员系统梳理了该病例的临床意义与学术价值。MAPCA最常见于先天性心脏病伴肺血流减少的儿科患者，其胚胎学基础为原始体循环-肺循环动脉连接在正常第六主动脉弓及肺动脉发育过程中未能退化。与此形成对照的是，心脏结构正常成人中发现的体循环-肺循环动脉连接代表了一个更为广泛的异质性血管实体谱系，包括支气管动脉扩张或动脉瘤、非支气管体循环侧支以及ISSNL等变异型。这些实体之间的鉴别具有临床相关性，因其在胚胎学起源、病理生理学、肺循环动脉解剖预期特征及管理策略方面存在差异。
本病例展示了一条从降胸主动脉发出延伸至左下叶肺循环动脉的动脉瘤样体循环动脉，无相关先天性心脏异常。尽管其形态特征和直接体循环-肺循环交通与MAPCA描述相似，但数个特征——包括无先天性心脏病、肺循环动脉解剖结构保留完整——提示该病变可能代表非支气管体循环动脉供血或变异侧支通路，而非经典胚胎学MAPCA。因此，该病例最好被解读为具有MAPCA样特征的动脉瘤样体循环-肺循环动脉连接，凸显了成人中此类血管异常的谱系特征和诊断模糊性。这一区别并非单纯的语义问题，而是反映了发育起源和临床背景的差异。重要的是，无论分类如何，动脉瘤样变性因破裂、咯血或纵隔出血风险而具有重要临床意义。
结构化鉴别诊断在此类情况下至关重要。ISSNL是肺隔离症谱系中的罕见实体，特征为异常体循环动脉供应其他方面正常的肺实质，不伴有相关的支气管或肺实质发育异常，经典表现为降胸主动脉发出动脉供应左下叶基底段，可能模拟其他体循环-肺循环血管连接。支气管动脉瘤是另一重要鉴别考虑，尤其当体循环动脉瘤样扩张与支气管肺分流相关时；支气管动脉瘤虽罕见但临床意义重大，因无论动脉瘤大小均存在破裂风险，通常建议及时识别和治疗。CTA在该鉴别诊断中发挥了核心作用，多排探测器CTA能够明确血管起源、走行、动脉瘤形态、实质分布、支气管解剖及肺循环动脉供血情况，这些都是区分MAPCA样血管与支气管或非支气管体循环侧支以及ISSNL所必需的要素，多平面和三维重建对明确这些血管与胸主动脉及肺动脉的空间关系尤为价值。DSA仍对确诊性评估和血管内治疗计划具有重要价值。
该病例中动脉瘤形成的机制可能与异常体循环动脉长期暴露于体循环动脉压力有关。持续高血流状态，特别是在迂曲血管段或主动脉起源附近，可能导致局部壁应力、进行性退变和囊状扩张。与肺动脉高压或肺血管阻力增加相关的病例不同，该患者无肺动脉扩张或肺动脉高压的影像学证据，提示局部血流动力学因素可能是动脉瘤形成的主要促成因素。临床上，患者急性胸痛的表现可由动脉瘤壁应力或邻近纵隔结构牵拉合理解释。此类血管异常虽可长期无症状，但动脉瘤样变性显著增加了急性并发症风险。成年期延迟出现症状可能反映了渐进性血流动力学适应和随时间推移的渐进性扩大，直至达到症状阈值。
研究人员还观察到本病及既往报道病例中左下叶受累的现象。尽管这种好发倾向的确切原因尚未明确，可能与胚胎期下叶节段性体循环动脉供血的持续存在，或有利于依赖肺区域侧支发育的区域性血流动力学因素有关。从治疗角度，血管内治疗为动脉瘤样体循环-肺循环动脉连接的隔绝提供了有效且微创的方法，包括 coil栓塞、液体栓塞剂、血管塞置入及胸主动脉覆膜支架隔绝等技术在选定的体循环-肺循环血管病变中已有描述。本病例中，联合TEVAR和辅助性 coil栓塞通过同时处理主动脉起源部和侧支血管血流，实现了动脉瘤的完全隔绝。与开放手术治疗相比，血管内治疗可在适当选择的患者中降低手术相关并发症，同时提供确定性治疗。
该研究亦承认存在局限性：首先，由于与ISSNL、支气管动脉瘤及非支气管体循环侧支通路存在重叠，将该病变归类为真正的胚胎学MAPCA无法绝对确定；其次，近端左肺动脉显影的解读受单期相CTA时相和血流动力学的限制；第三，随访时间较短，更长期的影像学随访有助于确认持久性隔绝和无再通。
研究结论部分指出：心脏结构正常成人中具有MAPCA样特征的动脉瘤样体循环-肺循环动脉连接是一种罕见但临床重要的血管病变。CTA对于明确血管解剖、评估肺循环动脉供血、排除相关先天性心脏异常以及规划血管内治疗至关重要。仔细鉴别ISSNL、支气管动脉瘤和非支气管体循环侧支必不可少。及时的血管内介入治疗，包括TEVAR和 coil栓塞，能够安全有效地实现动脉瘤隔绝，并可能预防潜在的灾难性并发症。
