非对称轴索神经病变中的警示信号揭示MPO-ANCA相关性显微镜下多血管炎：一例病例报告

《BMC Neurology》：Red flags in asymmetric axonal neuropathy revealing MPO-ANCA–associated microscopic polyangiitis: a case report

　　

摘要

背景

多发性单神经炎是髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体（MPO-ANCA）相关血管炎的一种公认的临床表现，尽管有时会被忽视。当肾脏或肺部受累较轻时，该疾病可能类似于常见的神经系统疾病，从而导致诊断延误。

病例介绍

一名51岁的女性患者出现双侧下肢进行性疼痛和水肿的症状，持续了五个月，随后在三周内四肢出现快速进展的不对称性无力。神经传导检查显示严重的多灶性轴索神经病变，并伴有明显的复合肌肉动作电位不对称性，这与多发性单神经炎的临床表现一致。实验室检查结果显示贫血、低白蛋白血症、蛋白尿、镜下血尿、MPO-ANCA阳性，以及肌酐水平从76 μmol/L升至121 μmol/L，表明存在早期但临床明显的系统性受累。胸部CT显示右侧肺部有结节/实质病变，并伴有双侧慢性/间质性改变。采用基于糖皮质激素的诱导治疗结合含有环磷酰胺的出院治疗方案后，患者的疼痛、肌力、炎症指标和肾功能指标均显著改善。

结论

对于出现快速进展的不对称性轴索神经病变的患者，以下三个警示信号应提示尽早进行ANCA检测：神经传导检查显示多灶性不对称性轴索损伤但传导速度相对保留；早期出现肾脏异常（如血尿、蛋白尿或肌酐升高）；以及全身性表现（包括低白蛋白血症、炎症标志物升高或肺部影像学改变）。早期识别有助于在轴索损伤变得不可逆之前开始治疗。