摘要
目的
这项系统评价和荟萃分析旨在探讨炎症性肌纤维母细胞肿瘤的临床表现、病理学和影像学特征、治疗方法以及预后。
方法
系统检索了PubMed、Medline、Scopus、Cochrane Central Register of Control Trials、Web of Science、Google Scholar和Embase数据库，检索时间截至2026年2月。检索策略结合了相关关键词和医学主题词。本评价遵循了系统评价和荟萃分析的优先报告项目（PRISMA）指南以及人群（Population）、干预措施（Intervention）、比较对象（Comparison）和结果（Outcome，简称PICO）标准。
结果
共有22项研究符合纳入标准，涉及337名患者。大多数肿瘤起源于鼻窦腔（40.1%，占比163例），而上颌骨和下咽部的发病率最低（0.3%，占比1例）。最常见的症状是眼球突出和面部疼痛/肿胀。免疫组化结果显示，这些肿瘤大多对vimentin和SMA呈阳性反应，而对desmin、S-100、anaplastic lymphoma kinase和CD34呈阴性反应。许多患者仅通过手术切除得到治疗，且未出现复发。复发率为21.6%（占比67%），转移率为8.8%（占比8%）。
结论
头颈部炎症性肌纤维母细胞肿瘤的诊断与免疫组化中vimentin、SMA、desmin、anaplastic lymphoma kinase和CD34的表达相关。计算机断层扫描（CT）上的增强模式对诊断帮助不大，但无钙化现象有助于将该肿瘤与其他鉴别诊断区分开来。手术切除并确保切除边缘干净是最常见的治疗方法。这种头颈部肿瘤很少发生转移和恶性转化。
要点
- 大多数炎症性肌纤维母细胞肿瘤（IMTs）起源于鼻窦腔（40.1%，占比163例），而上颌骨和下咽部的发病率最低（0.3%，占比1例）。眶部、口腔、颈部和喉部是其次常见的发病部位，其次是颅内空间和腮腺。
- 最常见的症状是面部疼痛/肿胀（12.9%，n=36例）和眼球突出（11.8%，n=33例），而较少见的症状包括张口困难（2.1%，n=6例）以及结膜红肿/水肿（2.5%，n=7例）。
- 免疫组化结果显示，这些肿瘤大多对vimentin和SMA呈阳性反应，而对desmin、S-100、ALK和CD34呈阴性反应。
- 大多数IMTs在CT上显示异质性增强模式，边界不清且无钙化。在T1加权成像（MRI）中，这些肿瘤大多呈等信号强度；而在T2加权成像（MRI）中则大多呈低信号强度。
- 许多患者仅通过手术切除得到治疗，且未出现复发。复发率为21.6%（占比67%），转移率为8.8%（占比8%）。
利益冲突
作者声明无利益冲突。
数据可用性声明
如需获取支持本研究结果的数据，可向通讯作者提出合理请求。
同行评审
为保证透明度，与本文相关的同行评审文件可在此链接查看：https://doi.org/10.1111/coa.70120
