脊柱血管脂肪瘤（spinal angiolipoma, SAL）：一项系统综述及伴有纵隔侵犯的复发性长节段血管脂肪瘤 illustrative case report

《European Spine Journal》：Spinal angiolipoma: a systematic review and an illustrative case report of recurrent long-segment angiolipoma with mediastinal extension

　　

目的：脊柱血管脂肪瘤（spinal angiolipoma, SAL）是一种罕见的良性肿瘤，由成熟的脂肪组织与异常的血管结构混合组成。由于其罕见性，其自然病史、复发模式及最优治疗策略仍未完全明确。研究人员进行了一项关于脊柱血管脂肪瘤的文献系统综述，并展示了一例伴有纵隔侵犯的复发性长节段颈胸段SAL的illustrative case。 方法：研究人员依据系统综述和荟萃分析优先报告条目（PRISMA）指南进行了系统文献综述。检索了PubMed、Google Scholar、Europe PMC和Scopus中1966年至2024年12月期间发表的、经组织学确认的英语脊柱血管脂肪瘤报告。同时还筛选了相关文章的参考文献列表。提取并描述了患者层面的人口统计学、临床、放射学、手术、病理学和结局数据，并在适当情况下进行了探索性比较分析。 结果：在筛选的185条记录中，125项研究符合纳入标准，共包含240例患者（包括本illustrative case）。该队列包括135名女性（56.3%）和105名男性（43.7%），平均年龄为46.9岁（范围：1–81岁）。最常受累的区域是胸椎（175/240，72.9%）。非浸润性肿瘤占196/240例（81.7%），而长节段受累和出血性表现各有15例（6.3%）。运动无力（133/240，55.4%）和疼痛（103/240，42.9%）是最常见的首发症状。大多数报告病例实现了大体全切（gross total resection, GTR），总体神经系统结局普遍良好。报告的复发罕见；然而，异质性和有时有限的随访可能低估了真实的复发风险。据研究人员所知，本病例是首例报道的伴有纵隔侵犯的复发性长节段颈胸段脊柱血管脂肪瘤。 结论：脊柱血管脂肪瘤应被纳入硬膜外脊柱病变和进行性脊髓压迫的鉴别诊断中。尽管这些肿瘤通常是良性的且与良好的术后结局相关，但浸润形态可能会降低大体全切的可能性，并且罕见情况下可能发生复发。手术管理应优先考虑安全的中枢神经减压，应考虑长期的临床和放射学监测，特别是对于浸润性或次全切除的病变。

论文解读：脊柱血管脂肪瘤的系统综述与罕见病例分析

研究背景与开展原因

脊柱血管脂肪瘤（spinal angiolipoma, SAL）是一种罕见的良性肿瘤，约占所有脊柱肿瘤的0.04%至1.2%，起源于硬膜外腔，由成熟脂肪组织与异常血管成分混合构成。由于其发病率极低，目前关于SAL的自然病史、复发规律以及最佳治疗策略尚不完全明确，现有文献多以孤立的病例报告为主，缺乏综合性的汇总分析来指导临床决策。特别是针对长节段（累及六个及以上椎体）、浸润性生长或伴有椎管外侵犯（如纵隔侵犯）的罕见变异型，诊疗与手术面临较大挑战。为了更好表征这一少见脊柱肿瘤的临床、放射学和手术特征，研究人员开展了一项涵盖240例患者的系统综述，并报道了一例极为罕见的、发生在产后、伴有纵隔侵犯及复发的长节段颈胸段SAL病例，该论文发表在《European Spine Journal》。

主要关键技术方法

研究人员依据系统综述和荟萃分析优先报告条目（PRISMA）指南，系统检索了1966年至2024年12月间发表于PubMed、Google Scholar、Europe PMC和Scopus数据库的英语文献，关键词包括“spinal angiolipoma”及相关术语，并手动筛查参考文献以补充相关病例。纳入标准为经组织学确认且有可提取患者层面数据的病例报告和病例系列，排除缺乏病理确诊的报道。最终纳入125项研究共240例患者。研究人员提取了年龄、性别、症状、肿瘤位置、长度、是否浸润、切除范围（GTR或STR）、随访时间及结局等数据，采用描述性统计、卡方检验、随机效应模型（Freeman–Tukey双弧正弦变换）以及偏倚减小的逻辑回归（Firth-type）等进行汇总与亚组分析，并对研究质量进行了结构化评价。

研究结果

研究人群与人口统计学

研究人员共回顾了125项研究中的240例SAL患者。其中14例（5.8%）为儿童，224例（93.3%）为成人。女性135例（56.3%），男性105例（43.7%），年龄范围1至81岁，平均46.9岁。症状持续时间从急性发作至96个月不等（平均17.7个月，中位12个月）。有6例在孕期发生或加重。多数研究为单病例报告，少数为病例系列。

肿瘤特征

大多数SAL位于胸椎（175/240，72.9%）。仅4例患者存在椎管外侵犯（含本例）。非浸润性肿瘤为主（196/240，81.7%）。长节段受累（≥6个椎体）和出血性表现各占15例（6.3%）。

手术治疗与结局

椎板切除术是最主要的手术方式（156例，65%）。23例（9.6%）明确报告了脊柱内固定使用。总体大体全切（GTR）率为82.9%（95% CI 0.78–0.87），总体 favorable neurological结局（恢复或改善）率为90.2%（95% CI 0.86–0.93）。浸润性肿瘤的GTR率显著更低（22/44，50%），而非浸润性肿瘤为93%（175/188）。复发罕见（2/240，0.8%），无恶性转化报道。平均随访30.5个月（中位24个月）。在报告切除范围的病例中，GTR后不良结局1例，次全切（STR）后不良结局1例；探索性分析显示GTR可能与较低不良结局风险相关，但因事件数极少，结果需谨慎解释。

讨论与结论总结

讨论部分指出，SAL最早于1890年报道，虽被认为良性，但其病因可能涉及遗传、激素（如妊娠加重）、创伤及先天因素等多重机制。组织学上，SAL以成熟脂肪细胞与血管通道混合为特征，管腔内纤维蛋白血栓是其特点，需与脊髓蛛网细胞瘤、血管瘤、硬膜外脂肪增多症及高分化脂肪肉瘤等鉴别。传统分类将SAL分为非浸润性与浸润性：前者多有包膜且限于硬膜外，后者无包膜并可侵及椎体及椎旁；但本例虽未明确在组织学上见浸润，却出现了复发与纵隔侵犯，提示其可能具浸润生物学行为。

影像方面，磁共振（MRI）是关键，T1因脂肪常呈高信号，但若血管/纤维成分多可呈等信号；T2常高信号且强化明显。计算机断层扫描（CT）可辅助评估骨质受侵。SAL还需与Rosai-Dorfman病、脑膜瘤及淋巴瘤等鉴别。

手术上，SAL首选手术切除减压，应注意止血并尽量沿包膜外分离；浸润性或有骨质/椎间孔侵犯时需更广暴露，必要时行内固定。对于非浸润性SAL，GTR是目标；浸润性SAL则需个体化，在保功能前提下尽量切除，不可强行激进全切。结果显示即使STR，多数患者仍可获得良好功能恢复，因此手术应优先安全减压与稳定性，而非盲目追求GTR。

预后普遍良好，报道复发少（0.8%），残留肿瘤常呈惰性，无需辅助治疗（如放疗）；但随访异质与受限可能低估复发。本例是迄今唯一报道伴纵隔侵犯复发的SAL。研究人员认为，及时减压（即使次全）可带来持久神经恢复，术后定期临床与MRI随访通常足够；激素动态期（如妊娠）需警惕进展。

结论翻译

脊柱血管脂肪瘤是罕见良性病变，最常发生于胸段硬膜外腔，表现为进行性脊髓/神经根压迫。MRI可可靠描绘其脂肪-血管成分并区分非浸润与浸润亚型。在研究人员这项涵盖240例的系统综述中，浸润形态降低了大体全切率，但未恶化长期神经恢复或增加复发；总体复发罕见（0.8%），即便次全（“最大安全”）切除后亦然，因此在无再生或恶性转化情况下，通常无需放疗等辅助治疗。

此外，激素因素可加剧疾病活动（如本例肿瘤在孕期增长），支持在激素变动期保持警惕；虽然罕见，但随访中需留意纵隔侵犯与晚期复发可能。因此，手术策略应优先及时减压并保留神经功能，随后采取保守监测（定期临床评估与MRI）。