基于口琴的呼吸及气道廓清训练对囊性纤维化（CF）儿童肺功能的影响：一项随机对照试验

《Journal of Pediatric Nursing》：The effect of harmonica-based breathing and airway clearance exercises on pulmonary function in children with cystic fibrosis: A randomized controlled trial

　　

目的：旨在确定基于口琴的呼吸和气道廓清训练对囊性纤维化（CF）儿童肺功能的影响。 方法：本随机对照试验（RCT）纳入70名8-18岁的CF儿童。参与者被随机分配到干预组和对照组。干预组在进行常规护理的基础上，执行基于口琴的呼吸训练和气道廓清技术（ACTs）；对照组仅接受常规护理。干预在两个月内每天进行两次，每次15分钟。主要结局指标为第1秒用力呼气容积（FEV1）和用力肺活量（FVC），分别在基线时和干预后两个月进行测量。数据使用SPSS 25版进行分析。 结果：两组在测试前（pre-test）的FEV1（P = 0.38）和FVC（P = 0.91）未显示出统计学显著差异。在干预期间，6名参与者被排除；因此，最终分析基于64名参与者进行。协方差分析（ANCOVA）结果显示，干预后干预组的FEV1较对照组有显著改善（P = 0.002）。然而，FVC未观察到显著变化（P = 0.13）。 结论：基于口琴的训练显著改善了FEV1。它们可以作为CF儿童常规气道廓清的一种实用、低成本的辅助手段。FVC缺乏显著改善表明可能需要更长的干预周期来增强肺容量。 实践意义：基于口琴的训练可作为CF儿童常规气道廓清的辅助手段。

本研究针对囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）患儿的呼吸康复需求，探讨了基于口琴的呼吸及气道廓清训练对肺功能的干预效果。CF是一种常染色体隐性遗传性疾病，由囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因突变引起，导致外分泌腺功能障碍，进而产生异常黏稠的黏液。全球约有162,428名CF患者，但由于诊断成本高和意识不足，该数字可能被低估。在欧洲，发病率为1/3000至1/6000，伊朗估计为1/6400。CF最严重的影响在呼吸系统，气道内黏稠黏液的积聚会导致细菌定植、慢性炎症及不可逆的肺组织损伤，是发病和死亡的主要原因。因此，气道廓清技术（Airway Clearance Techniques, ACTs）是CF日常呼吸护理的基石，旨在通过物理或机械方式促进黏液移动和排出，以改善通气、降低感染风险并保护肺功能。

然而，儿科CF患者对传统ACTs的依从性是一个挑战。儿童往往难以应对日常ACTs重复和疲劳的特性，认为这些活动枯燥或具有侵入性，导致自我护理动机低、依从性差，且部分传统设备昂贵或在资源有限的环境中不易获得。因此，迫切需要识别能够鼓励高依从性的、 engaging（引人入胜）、具成本效益且高效的方法，特别是在伊朗等资源有限的国家。将口琴等管乐器作为治疗工具是新兴方法，吹奏口琴需要控制的吸气和呼气，促进深呼吸、延长呼气流量并动员气道分泌物，与ACTs的目标一致。口琴成本低、便携、无创，能将常规治疗转化为儿童 motivating（激励性）且愉快的经历。既往研究表明口琴干预可能改善慢性阻塞性肺疾病（COPD）成人的肺功能，但尚无研究调查其在CF儿童中结合呼吸训练与ACTs的效果。鉴于CF儿童呼吸并发症负担重及ACTs依从性挑战，研究人员开展了此项随机对照试验（RCT），以评估基于口琴的呼吸和气道廓清训练对CF儿童肺功能的影响，论文发表在《Journal of Pediatric Nursing》（儿科护理杂志）。

研究人员采用的关键技术方法如下：本研究为一项随机对照试验（RCT），遵循CONSORT指南报告。研究在伊朗德黑兰医科大学附属儿童医院肺病诊所进行。研究对象为70名8-18岁CF儿童，按1:1随机分为干预组（n=35）和对照组（n=35）。干预组在常规护理基础上，每天两次、每次15分钟进行基于口琴的呼吸练习和气道廓清技术（ACTs），持续两个月；对照组仅接受常规护理。主要结局指标为第1秒用力呼气容积（FEV₁）和用力肺活量（FVC），使用肺功能仪在基线和干预后两个月测量。数据分析采用SPSS 25版，使用独立样本t检验、卡方检验进行基线比较，使用协方差分析（ANCOVA）比较干预后组间差异，显著性水平设为P < 0.05。

研究结果如下：

研究设计（Study design）

本研究是一项随机对照临床试验（RCT），按照临床试验综合报告标准（CONSORT）指南进行报告。

研究场所（Study setting）

研究在伊朗德黑兰的儿童医疗中心医院的肺病诊所进行，该转诊医院隶属于德黑兰医科大学，服务于全国各地的CF患者，提供了多样化且具有代表性的研究人群。

研究人群（Study population）

研究人群包括所有8-18岁的CF儿童。

参与者流程（Participant flow）

在入组的70名儿童中，6名在干预期间被排除（未完成第二次肺活量测试n=3，医疗并发症n=1，缺乏配合n=2），最终分析基于64名儿童进行。

参与者特征（Participant characteristics）

对照组和干预组参与者的人口统计学和临床特征见表1，两组在年龄等方面无显著差异。

讨论（Discussion）

本RCT评估了结合呼吸训练、ACTs与口琴吹奏对CF儿童肺功能的影响。结果显示，结合常规呼吸护理与基于口琴的训练能够增强肺功能，并导致CF儿童FEV₁显著增加，但干预未产生统计上显著的FVC变化。解释这些发现需考虑FEV₁与FVC的差异。FEV₁主要反映大气道功能和呼气流量，受气道阻塞程度影响大；口琴吹奏要求的控制呼气有助于延长呼气时间、增加呼气流量，从而可能更易改善FEV₁。而FVC反映总的肺容量，受肺顺应性、胸腔扩张度和呼吸肌力量等综合因素影响，两个月干预可能不足以引起显著肺容量变化，提示更长干预周期或许才能增强肺容量。此外，患儿对口琴训练的较高参与度和依从性可能有助于呼吸模式改善，进而提升FEV₁。既往关于成人COPD的研究也报告了口琴项目改善FEV₁和FVC，但CF儿童生理与成人COPD不同，且本研究的干预时长较短。研究人员指出，口琴作为一种低成本、可及性高的工具，解决了传统ACTs在儿科人群中枯燥、昂贵及依从性差的问题，将治疗转化为愉悦活动，有助于长期自我管理。

结论（Conclusion）

研究发现基于口琴的训练显著改善了FEV₁。在为期两个月的干预期内，FVC未得到显著增强，这表明可能需要更长的持续时间来实现肺容量的改善。这些发现表明，将呼吸训练、ACTs与口琴吹奏相结合可能会改善CF儿童的结局。建议进行更多研究以进一步评估基于口琴的干预对肺功能的影响。

CRediT作者贡献声明（CRediT authorship contribution statement）

Hanie Tavasoli：撰写—审阅与编辑，撰写—初稿，方法论，调查，数据管理，概念化。Mohammad Mehdi Rajabi：撰写—审阅与编辑，撰写—初稿，验证，形式分析。Akram Sadat Sadat Hoseini：撰写—审阅与编辑，撰写—初稿，验证，监督，方法论，概念化。

出版同意（Consent for publication）

不适用。

资金（Funding）

本研究未从公共、商业或非营利部门的任何资助机构获得特定资助。

利益竞争声明（Declaration of competing interest）

作者声明不存在竞争利益。

致谢（Acknowledgments）

研究团队衷心感谢Dr. Mohammad Reza Modarresi、Ms. Mahsa Talesh、Mrs. Mahsa Hazarian和Mrs. Masoumeh Mirzakhani在研究过程中的宝贵支持与指导，也深深感谢参与的时间、配合与贡献的母亲和儿童。