《Journal of Pediatric Surgery》：Neonatal Kasai Portoenterostomy for Biliary Atresia: Clinical Characteristics and Outcomes
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余天|蔡帅|何宇忠|毛晔|刘聪聪|陈燕|季静|徐莉|谭PKH|李龙首都儿科研究所-北京大学教学医院小儿外科，北京，100020，中国摘要背景与目的胆道闭锁（BA）是一种进行性的胆管疾病，其预后与Kasai门肠吻合术（KPE）的手术时机密切相关。尽管提倡尽早进行手术，但专门针对新生
余天|蔡帅|何宇忠|毛晔|刘聪聪|陈燕|季静|徐莉|谭PKH|李龙
首都儿科研究所-北京大学教学医院小儿外科，北京，100020，中国
摘要
背景与目的
胆道闭锁（BA）是一种进行性的胆管疾病，其预后与Kasai门肠吻合术（KPE）的手术时机密切相关。尽管提倡尽早进行手术，但专门针对新生儿期的数据有限。本研究旨在评估在新生儿期接受KPE的婴儿的临床特征和结果，并确定预后因素。
方法
我们对2014年至2022年间接受KPE的56名新生儿进行了多中心回顾性研究。为了评估新生儿期的手术时机对临床的影响，还分析了另一组在29-90天大时接受KPE的164名婴儿。主要结局指标为黄疸消退和原发性肝脏存活（NLS）。
结果
新生儿组的黄疸消退率为82.1%，显著高于非新生儿组的73.2%（p < 0.05）。新生儿组的原发性肝脏存活率在72个月内保持优异。在新生儿组中，早期手术与更高的消退率相关，这支持了“越早越好”的原则，即使在出生后的第一个月也是如此。探索性分析显示，术前高γ-谷氨酰转移酶（GGT）和低丙氨酸氨基转移酶（ALT）的生化指标与最理想的结果相关，消退率超过90%。
结论
在新生儿期进行KPE与较高的黄疸消退率相关，而在目前的随访期间，原发性肝脏存活率没有显著差异。“高GGT/低ALT”指标可能作为新生儿的一个有希望的预后标志物。
引言
胆道闭锁（BA）是一种病因不明的胆管疾病，其特征是整个胆道系统逐渐发生纤维炎症性阻塞。发病率在不同地区差异很大，在许多亚洲人群中约为每10,000例活产婴儿中有0.85–1.5例，在其他地区为0.4–0.7例（1）。其主要临床表现为由于胆道阻塞引起的胆汁淤积；如果不及时干预，BA会迅速从纤维化发展为肝硬化，并可能在婴儿期或幼儿期致命（2, 3）。
Kasai门肠吻合术（KPE）仍然是首选的外科治疗方法。该手术包括切除肝外胆道残余部分，在肝门处切断纤维板以暴露微小导管，并用Roux-en-Y空肠段重建胆道-肠道的连续性（4）。尽管管理原则大体相同，但不同中心的术后结果差异很大，相当一部分儿童最终需要在幼儿期进行肝脏移植，这使得BA成为儿科肝脏移植的主要适应症（5）。
黄疸消退——通常定义为术后早期总胆红素<20 μmol/L——是手术成功的公认早期指标，并与长期原发性肝脏存活（NLS）相关（2, 6）。KPE后的结果受多种因素影响，包括术后胆管炎和肝内胆道树的发育状态（7, 8）；其中，手术时的年龄是最一致且可改变的决定因素，早期干预通常与更高的消退率和更好的NLS相关（9）。然而，大多数当代研究中的手术都在出生后第一个月之后进行，不同中心之间的消退率和NLS仍存在显著差异（10）。更具体地说，专注于新生儿期进行手术的研究仍然有限。2023年发表的一篇综述和荟萃分析汇总了截至2022年5月的证据，包括569名新生儿患者（11）。随后，2025年日本国家登记处的更新报告称1989年至2023年间共有约300例新生儿KPE病例（占整个系列的7.6%）（12），而2025年的一项中国单中心研究描述了19名新生儿的结果（13）。然而，所有这些研究主要将新生儿患者与较大年龄的婴儿进行比较，而不是专门针对新生儿群体进行深入研究。
关于术前生化指标和术中宏观特征的预后价值的研究结果不一致，这可能反映了手术时机的广泛和不均匀分布，这可能会掩盖表型或实验室信号，导致关联不稳定且难以复制（14）。仅限于在新生儿期接受KPE的婴儿的数据仍然有限；现有研究在规模、随访深度和中心间可比性方面存在差异。当分析广泛的年龄范围时，手术时机成为一个强有力的混杂因素，限制了结果的可解释性和普遍性（11）。
基于此背景，本研究报道了在新生儿期接受KPE的非综合征性、非囊性BA婴儿的临床特征和结果，同时尽可能控制手术时的年龄这一关键混杂因素，以更准确地识别黄疸消退和NLS的额外预测因素。通过专注于同质的新生儿期，我们旨在提供更可靠的证据，以改进早期BA的治疗策略和预后评估。
部分摘录
患者群体和数据收集
2014年1月至2022年12月期间，共有1,105名胆道闭锁患者在三家三级转诊医院接受了Kasai门肠吻合术。通过回顾电子病历，确定了出生后28天内连续接受KPE的婴儿。胆道闭锁通过术中胆道造影和肝门组织病理学检查得到确认。拒绝Kasai手术的患者、囊性胆道闭锁患者
结果
在研究期间接受Kasai门肠吻合术的1,105名胆道闭锁患者中，有26例为新生儿囊性BA，这些病例被排除在本报告之外，将在一个涵盖所有年龄段的囊性BA系列研究中单独报告，因此最终分析中有60名符合资格标准的患者。有4名患者失访，剩下56名新生儿进行最终分析。手术时的中位年龄为23天（IQR 17–27天）；17名为男性，39名为
讨论
本研究报道了一组大量（≤28天）接受KPE的新生儿，黄疸消退率为82.1%，并且原发性肝脏存活率在72个月内得以维持。通过隔离年龄这一主要预后因素，我们发现“高GGT/低ALT”的术前指标定义了最理想的表型，消退率超过90%。虽然这些生化指标具有探索性的预后价值，但该队列的主要启示在于手术的成功
CRediT作者贡献声明
余天：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、可视化、验证、方法学、调查、正式分析、概念化。蔡帅：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、项目管理、正式分析、数据管理、概念化。何宇忠：撰写——审阅与编辑、监督、方法学、正式分析、数据管理。毛晔：项目管理、方法学、数据管理。刘聪聪：项目管理
资金信息
本研究得到了中国医学科学院微创儿科外科诊断与治疗研究单元（2021RU015）、海优高端人才项目（202412）、科学技术发展基金（FDCT）（项目编号0097/2022/A2）和北京市科学技术委员会（Z191100006619002）的支持。
利益声明
? 作者声明他们没有已知的竞争性财务利益或个人关系可能影响本文所述的工作。
