综述：具有临床意义的单克隆丙种球蛋白病：一项多系统综述

《Blood Cancer Journal》：Monoclonal gammopathy of clinical significance: a multisystem review

　　

摘要

具有临床意义的单克隆丙种球蛋白病（MGCS）是一组由克隆性浆细胞增殖性疾病产生的单克隆免疫球蛋白（单克隆蛋白）直接引起的非恶性临床疾病的总称。它更应被视为一系列特定疾病的集合，这些疾病代表了意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）的非恶性进展形式。本文全面概述了MGCS，重点介绍了其病理生理机制、诊断方法、临床表现以及针对多个器官系统的当前治疗策略。MGCS涵盖多种肾脏、神经系统、皮肤、血液系统及眼部疾病，还包括多系统疾病，如POEMS综合征、Schnitzler综合征、冷球蛋白血症和TEMPI综合征。MGCS的诊断往往具有挑战性，因为需要确定单克隆蛋白与特定疾病或临床表现之间的因果关系。治疗方法因疾病类型而异，有的针对产生单克隆蛋白的克隆细胞，有的则旨在限制单克隆蛋白的毒性作用。由于相关临床试验仍较为有限，目前的治疗主要依赖于对疾病机制的理解和观察性研究。提高对MGCS及其器官特异性临床表现的认识对于及时诊断和实施可能逆转或阻止疾病进展的针对性干预措施至关重要。