《Japanese Journal of Radiology》：Imaging diagnosis of cystic intraparenchymal brain neoplasms
本综述总结了代表性脑实质内囊性肿瘤的影像学特征。磁共振成像（MRI）在明确这些囊性区域的定位、强化方式及形态学特征方面尤为有效，有助于影像科医生缩小鉴别诊断范围。囊性成分通常与边界清楚的肿瘤相关，且可能与较好的预后相关。高级别肿瘤如胶质母细胞瘤（GBM）偶尔也可呈现囊性成分。本文对血管母细胞瘤（HB）、毛细胞星形细胞瘤（PA）、多形性黄色星形细胞瘤（PXA）、节细胞胶质瘤、促结缔组织增生性婴儿节细胞胶质瘤/星形细胞瘤（DIG/DIA）、中枢神经细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）、室管膜瘤、胶质母细胞瘤（GBM）及转移瘤等代表性脑实质内囊性肿瘤的影像学特征进行了综述，旨在提供有助于鉴别这些肿瘤并指导临床管理的MRI特征。
**囊性成分的形成机制**
脑肿瘤囊性成分的形成机制尚未完全明了，但已提出几种假说。其中一个关键因素是血管源性过程。血脑屏障破坏导致血浆蛋白和其他大分子渗漏至细胞间隙，形成瘤周水肿。组织病理学和蛋白梯度研究表明，囊液中的蛋白质主要来源于血浆而非内源性脑蛋白，这支持了血脑屏障破坏在囊液成分中的作用。在此背景下，这种富含蛋白质的环境可能导致囊性成分内酰胺质子转移加权信号强度升高，这可能成为基于化学交换饱和转移（CEST）肿瘤评估中的一个潜在陷阱。此外，脑脊液（CSF）包裹也被认为是囊肿发展的潜在机制。
周围组织吸收多余液体的能力也被认为影响囊肿形成。水肿液通过引流至脑脊液或通过反应性胶质元素降解而被清除。如果液体积聚与重吸收之间的平衡不足，微囊腔可能逐渐融合成更大的腔隙。一旦形成较大的腔隙，其较低的表面积与体积比可能阻碍通过囊壁重吸收。肿瘤囊肿的组织学检查显示，水肿状、海绵样组织逐渐液化，导致囊液积聚，而囊壁的其他区域则显示出界限清晰的细胞衬里，这被认为是囊肿通过扩张和压迫周围实质而扩大的区域。
除了这些机制，坏死也可能导致肿瘤内含液空间。随着肿瘤组织超出其血液供应，血管密度有限以及细胞与血管距离增加导致氧气和营养输送不足。这种缺氧和缺血的微环境导致细胞死亡和葡萄糖代谢降低，在囊液中观察到乳酸水平升高。因此，坏死组织和水肿实质都可能逐渐液化，在肿瘤核心内形成充满液体的空间。此外，微血管事件如血栓形成或出血可能产生小的变性灶，这些病灶演变为微囊，随后扩大并融合形成宏观囊肿。
**囊性成分的影像学特征**
在脑肿瘤影像学中，区分真性囊肿与坏死性改变可提供有用的病理信息，尽管这种区分有时具有挑战性。真性囊肿通常表现为边界清楚、圆形的区域，其信号强度与脑脊液相似，在T2加权图像上信号非常高，在T1加权图像上信号低。它们通常具有薄而光滑的囊壁，可能无强化或仅有轻微、规则的强化，偶尔包含细微的内部分隔。在弥散加权成像（DWI）上，它们通常显示高表观扩散系数（ADC）值。相比之下，坏死腔通常见于高级别肿瘤，代表非存活肿瘤组织，通常表现为肿瘤内无强化或强化显著减弱的区域。这些区域在T2加权图像上常呈高信号，在T1加权图像上呈低信号，但与真性囊肿不同，它们往往具有不规则、边界不清的边缘，而非光滑、清晰的囊壁。坏死腔可能由于内部碎屑、出血或蛋白样物质而显示出更大的ADC值异质性。在本综述中，术语“囊性成分”指影像上肿瘤内的含液区域，包括真性囊肿和坏死腔。
**高级MRI在脑囊性肿瘤诊断中的作用**
各种先进的MRI技术，包括DWI、灌注加权成像（PWI）和磁共振波谱（MRS），提供了补充信息，有助于提高脑肿瘤实性和囊性成分的特征化水平。
DWI反映组织细胞性，有助于区分肿瘤囊性成分与脓肿。虽然囊性成分通常显示ADC值升高，但脓肿则表现出明显的弥散受限，这是由于高粘稠度的脓性物质所致。较低的ADC值也可能与较高级别的肿瘤相关。
PWI提供肿瘤血管性和血管生成的信息。通常，高级别肿瘤的强化成分显示相对脑血容量（rCBV）升高，而低级别肿瘤则倾向于显示较低的灌注。升高的rCBV也有助于区分高级别肿瘤与非肿瘤性病变，如脓肿或放射性坏死。不同肿瘤类型的灌注特征各异，反映了血管性的差异，并有助于鉴别诊断。
MRS提供代谢信息，高级别肿瘤常显示胆碱和脂质/乳酸峰升高，这与膜周转增加以及坏死或缺氧有关。
这些技术应与常规MRI表现结合解读，多参数方法可能提高诊断信心。
**脑囊性肿瘤的人工智能应用**
除了传统的影像学特征，人工智能（AI）和影像组学正日益受到探索。这些技术能够对脑肿瘤进行定量表征，并在神经放射学中显示出潜力。影像组学允许从MRI扫描中提取高维定量数据，捕捉囊性与实性成分之间信号强度、纹理和空间关系的细微差异。当与基于AI的分类模型结合时，这些方法在挑战性鉴别诊断中显示出潜在效用，例如区分囊性肿瘤与脑脓肿、PA与少突胶质细胞瘤囊性变异，以及室管膜瘤的两种分子亚型。然而，目前这些基于AI的方法仍处于研究阶段，应被视为补充工具而非既定的临床标准，需要进一步的多中心验证。
**血管母细胞瘤（HB）**
HB是一种良性、血管性肿瘤，归类为世界卫生组织（WHO）1级肿瘤。HB是成人后颅窝最常见的原发性肿瘤。小脑是最常见的起源部位，但病变也可发生在脑干、脊髓、视神经和视网膜。尽管是一种良性肿瘤，但它可通过引起脑积水、脑疝或脑干压迫导致严重的神经功能缺损，并偶可导致颅内出血。组织学上，HB分为网状型和细胞型两种亚型。大多数HB属于网状型，其特征是丰富的毛细血管网络中散布着基质细胞。相比之下，细胞型较少见，主要由密集排列的基质细胞和相对较少的血管成分组成。
约四分之一的病例与希佩尔-林道（VHL）病相关，此类患者往往表现为多发病灶，且发病年龄早于散发病例。60%-80%的VHL病患者会发生中枢神经系统HB，约40%的病例中，这些肿瘤是最初的临床表现。HB也占VHL相关死亡的大约一半。鉴于其发病率和临床影响，建议对VHL病患者进行常规神经系统评估和MRI筛查以发现中枢神经系统HB。
在影像学上，HB常表现为一个大囊伴强化壁结节，但部分病例表现为实性肿瘤而无相关囊性成分。据认为，它们最初表现为伴有瘤周水肿的实性肿瘤，随后囊肿因血管通透性增加导致水肿液进行性积聚而形成。囊性成分在T2加权MRI图像上通常呈高信号，在T1加权图像上呈低信号。壁结节表现出强烈的对比增强，并可能在T2加权图像上显示流空信号，反映了其丰富的血管性。一个显著特征是囊壁无强化，这有助于将HB与其他囊性肿瘤如PA鉴别开来，后者囊壁强化可变。在CT成像上，囊肿呈低密度，实性成分可能呈等密度或稍高密度。出血和钙化不常见。此外，与VHL病相关的HB已被证明表达生长抑素受体（SSTR）。因此，SSTR靶向显像如68Ga-DOTATATE和68Ga-DOTATOC PET/CT可显示摄取，并可能作为VHL病患者全身监测的补充方式。
PA在年轻患者中可能模拟HB的影像表现。转移性病灶，尤其是来自肾细胞癌和甲状腺癌等富血管原发肿瘤的转移灶，也可能与HB相似。DWI和PWI等高级成像方法可能有助于诊断HB。研究表明，与转移瘤相比，HB的ADC值显著更高。多项研究根据灌注参数证实了HB相对较高的血管性。与转移瘤相比，HB的rCBV显著升高。与PA和髓母细胞瘤相比，HB表现出更高的归一化相对脑血流量（nrCBF）。此外，PWI上的rCBV和相对峰高（rPH）在HB中均显著高于PA。
手术切除仍是主要治疗方法，在散发病例中通常可治愈。对于较大或高度血管化的肿瘤，术前栓塞可能被考虑以减少术中出血。在VHL病的情况下，由于复发或出现新病灶的可能性，建议进行长期监测。
**毛细胞星形细胞瘤（PA）**
PA是一种生长缓慢的胶质肿瘤，归类为WHO 1级。它是最常见的儿童胶质瘤，通常影响儿童和青少年，三分之二的病例在18岁前确诊。这种肿瘤最常见于小脑，其次是视交叉、下丘脑和脑干。大脑半球、脑室系统和脊髓等不太常见的部位也有报道。在成人中，幕上位置如额叶比儿童更常见。PA与1型神经纤维瘤病（NF1）有很强关联。约15%-25%的NF1患者会发生视路胶质瘤，最常在6岁前诊断。观察到女性占优势，女与男的比例约为2:1。组织学上，PA通常表现为双相模式，包含致密的毛状区域和疏松的胶质区域。毛状成分包含细长的双极细胞，具有细的纤维状突起和丰富的Rosenthal纤维。相比之下，疏松区域常显示微囊、空泡和与嗜酸性颗粒小体相关的多极星形细胞。
在MRI上，经典的小脑型表现为一个大囊伴一个壁结节。囊肿在T2加权图像上通常呈高信号，在T1加权图像上呈低信号，而实性成分在钆给药后强化强烈。累及视路或下丘脑的肿瘤通常表现为更实性的外观。囊壁在大约一半的病例中可能显示强化。钙化和出血虽有报道但不常见。在以往的研究中，PA在DWI上的ADC值显著高于髓母细胞瘤和室管膜瘤，而在PWI上的rCBV或nrCBF低于HB，反映了其相对较低的细胞密度和血管性。尽管被归类为1级肿瘤，它偶尔也可表现出局部复发或恶性转化伴播散。
手术切除通常是小脑和半球病变的治愈性方法。累及深部中线结构如视路的肿瘤，可根据位置和进展进行保守管理或辅助治疗。全切除后复发罕见，总体预后良好。
**多形性黄色星形细胞瘤（PXA）**
PXA是一种罕见的胶质肿瘤，归类为WHO 2级，当表现出间变性特征时为3级。它通常影响儿童和青壮年，发病率高峰在第二个十年。最常见的部位是大脑皮层表面，特别是颞叶，但额叶和顶叶也有受累。由于皮层位置，癫痫发作是常见的临床表现。组织学上，PXA的特征是显著的细胞多形性、富含脂质的黄色星形细胞的存在以及富含网状纤维的背景。尽管存在显著的核异型性，但2级肿瘤的核分裂活动通常较低。
在影像学上，PXA常表现为边界清楚、基于皮层的囊性肿块伴强化壁结节，但这种肿瘤也可无囊性成分。囊壁和实性成分可能强化，但模式多变。实性部分在T1加权图像上通常呈低信号，在T2加权图像上呈轻度高信号。出血和钙化可能发生但不常见。瘤周水肿通常不存在或最小化，这一特征可能有助于将其与高级别胶质瘤区分开来。据报道，颅骨内板可出现重塑，这是包括节细胞胶质瘤和DNET在内的儿童浅表脑肿瘤的非特异性影像学表现。此外，PXA可显示软脑膜强化，这是其特征性影像学表现之一。脑脊液播散罕见，但可见于间变性变异。一些病例报道FDG摄取增加，例如复发性PXA。
手术切除是主要治疗方法。全切除与良好预后相关，尤其是对于2级肿瘤。间变性转化或复发可能需要辅助放疗或化疗。
**节细胞胶质瘤**
节细胞胶质瘤是一种罕见、生长缓慢的肿瘤，由肿瘤性节细胞和胶质成分混合组成。它归类为WHO 1级，占颅内肿瘤的不到1%。间变性节细胞胶质瘤的诊断目前存在争议，2021年WHO分类不再将其视为一个独立的诊断实体。以前，这个术语用于表现出核分裂活动增加、微血管增生或坏死等特征的肿瘤，但许多先前报道的病例可能缺乏充分的分子检测以排除其他高级别胶质瘤。节细胞胶质瘤最常见于儿童和青壮年，最常位于颞叶皮层，但也可能发生在大脑半球的其他部分、脑干或小脑。患者通常出现癫痫发作，对药物治疗往往无效，尤其是当肿瘤位于内侧颞叶时。一些节细胞胶质瘤与局灶性皮层发育不良相关，尤其是在表现为癫痫的病例中。
影像学特征多变，但通常包括具有囊性和实性成分的边界清楚的病变。在大量病例中，大多数肿瘤为囊实性混合型（约40%-50%），而纯实性和纯囊性形式较少见。实性成分在T1加权图像上通常呈等至低信号，在T2加权图像上呈高信号。钙化在高达三分之一的病例中被观察到，通过CT更容易检测到。对比增强高度可变，从无强化到轻微、环状或弥漫性强化。在某些病例中，观察不到强化，这使得诊断尤其具有挑战性。瘤周水肿通常不存在或最小化。邻近颅骨可出现扇贝状或变薄，表明骨质受到慢性压迫。后颅窝节细胞胶质瘤往往比幕上者更大且更实性，并可能偶尔导致同侧小脑皮层萎缩。
手术切除通常是治愈性的，特别是对于导致癫痫的肿瘤。完全切除后预后良好，尽管间变性转化是一种罕见的并发症，需要密切随访。
**促结缔组织增生性婴儿节细胞胶质瘤/星形细胞瘤（DIG/DIA）**
DIG和DIA是罕见的WHO 1级儿童肿瘤，主要影响两岁以下的婴儿。DIG包含神经元和胶质成分，而DIA则仅由胶质细胞组成。最常见的症状之一是头围快速增大。癫痫发作不常见。尽管影像学表现具有侵袭性，但这些肿瘤在切除后预后良好。
影像学显示一个通常巨大的病灶，具有主导的囊性成分和一个位于额叶和顶叶皮层表面附近的壁结节。较少报道颞叶和枕叶的病灶。实性成分在CT上可能呈高密度。T1加权MRI显示实性结节呈等至低信号，并有强烈的对比增强。壁结节常靠近硬脑膜，可能看到硬脑膜尾征样强化。钙化不常见。尽管体积较大，但瘤周水肿和占位效应通常很小，病灶以膨胀性而非浸润性生长。鉴别诊断包括婴儿的其他囊性肿瘤；然而，钙化相对较少可能有助于将该实体与第一年内常发生钙化的肿瘤如胚胎性肿瘤和室管膜瘤区分开来。发病年龄、基于皮层的位置以及带有脑膜基底实性结节的囊性形态也支持DIG/DIA的诊断。
尽管手术切除通常是治愈性的，但由于这些肿瘤体积大且与硬脑膜附着牢固，完全切除往往具有挑战性。在次全切除的病例中，需要仔细随访，如果观察到复发或进展且进一步手术不可行，可考虑化疗作为替代治疗选择。
**胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）**
DNET是一种良性、WHO 1级肿瘤，其特征是独特的神经胶质组成。它通常在儿童期或青春期出现，男性略占优势，并与治疗抵抗性癫痫密切相关。大多数肿瘤起源于皮层灰质，特别是颞叶，但额叶和顶叶受累也常见。尽管DNET主要是基于皮层的肿瘤，但也有罕见病例报道于隔区或脑室内。多灶性表现不常见但有报道。
组织学上，DNET的特征是少突胶质细胞样细胞嵌入富含粘液的基质中，形成被称为“特异性神经胶质元”的独特结构。DNET可能与局灶性皮层发育不良或海马硬化相关，尤其是在表现为癫痫的病例中。尽管以前描述了DNET的三种组织学亚型，称为复杂型、简单型和非特异型，但这种分类在当前的WHO标准中不再包含。DNET常与FGFR1基因的遗传改变相关，最显著的是其酪氨酸激酶结构域的重复。
MRI表现包括T2加权图像上边界清晰的皮层病变，呈“泡沫样”或多囊状外观。病变在T1加权图像上通常呈低信号，在T2加权图像上呈高信号。液体衰减反转恢复（FLAIR）可能显示高信号环或多房状模式。ADC值较高常见，反映了肿瘤较低的细胞性。对比增强可变但通常轻微或无增强。在PWI上，rCBV通常较低。当存在强化时，可能呈结节状或环状。高达30%的病例可见钙化。占位效应和血管源性水肿通常很小，皮层扩张而非浸润是主要的生长模式。常观察到邻近骨质重塑。鉴别诊断包括低级别胶质瘤和节细胞胶质瘤。缺乏水肿或强化以及随时间稳定等特征可能提示DNET。
手术切除通常能带来良好的癫痫控制结果。完全切除通常导致较低的复发率，长期预后良好。由于其良性性质，不需要辅助治疗。然而，有罕见的恶性转化病例报道。在这些病例中，65%起源于颞叶外，93%在增强后T1加权图像上显示对比增强。
**中枢神经细胞瘤**
中枢神经细胞瘤是一种典型的良性肿瘤，归类为WHO 2级。它占颅内肿瘤的不到1%，最常影响20至40岁之间的青壮年。肿瘤起源于侧脑室的侧壁，靠近室间孔或透明隔，偶尔延伸至第三脑室。也有报道脑室外神经细胞瘤，发生在脑实质、小脑和脊髓。症状通常包括头痛、恶心或其他颅内压增高的迹象。组织学上，它由具有神经元分化的均匀圆形细胞组成。免疫组织化学通常对突触素等神经元标志物呈阳性。尽管这些肿瘤的确切组织发生起源尚不确定，但体外研究表明它们可能源自具有分化为神经元和胶质谱系能力的双潜能前体细胞。
影像学特征通常包括边界清楚的脑室内肿块，具有混合的实性和囊性成分。经典的“肥皂泡”样外观源于实性肿瘤基质内的多个小囊性空间。囊性成分通常位于肿瘤的周边。此外，扇贝征，指的是肿瘤囊壁附近脑室壁的起伏或尖刺，可能是区分中枢神经细胞瘤与其他脑室内肿瘤的一个有用的影像学特征。在T1加权图像上，肿瘤呈等至低信号，而T2加权图像显示不均匀的高信号。钆给药后的强化通常中度且不均匀。约50%的病例存在钙化，出血虽罕见但偶尔可观察到。DWI显示可变的弥散受限。据报道，DWI上较低的最小ADC值与更高的增殖活性相关。MRS通常显示NAA峰降低，Cho峰中度升高，以及存在甘氨酸和丙氨酸峰。室间孔受压可导致梗阻性脑积水。鉴别诊断包括脑室内室管膜瘤、室管膜下瘤和少突胶质细胞瘤。
手术切除是主要治疗方法，全切除与良好预后相关，尽管有复发和脑脊液播散的报道。在次全切除或非典型组织学特征的病例中，可考虑辅助放疗。适当管理下长期生存率极佳。
**室管膜瘤**
室管膜瘤是一种胶质肿瘤，起源于衬覆脑室系统和脊髓中央管的室管膜细胞，归类为2级或3级。它们约占所有颅内肿瘤的3%-5%，起源于幕上区域（约40%的病例）或后颅窝（约60%）。
2021年WHO分类根据组织病理学、分子和解剖学特征对室管膜肿瘤进行分类，将其分为幕上、后颅窝和脊髓类型。幕上室管膜瘤根据基因融合进一步分为两个分子亚型：ZFTA融合阳性和YAP1融合阳性。后颅窝室管膜瘤根据甲基化谱分为两组：PFA和PFB。在脊髓区域，一个新识别的由MYCN扩增定义的亚组与更具侵袭性的临床行为相关。组织病理学上，室管膜瘤表现为血管周假菊花团和室管膜菊形团等特征，反映了其起源。
幕上室管膜瘤主要发生在儿童和青少年群体。ZFTA和YAP1标记在儿童患者中常见。ZFTA融合阳性肿瘤的平均诊断年龄约为8岁，而YAP1融合阳性肿瘤往往发病早得多，平均年龄约为1.4岁。YAP1融合阳性室管膜瘤比ZFTA融合阳性肿瘤少见，且更常见于女性患者。临床表现包括头痛、局灶性神经功能症状或癫痫发作。ZFTA融合阳性幕上室管膜瘤与较差的预后相关，报道的10年总生存率约为50%。相比之下，YAP1融合阳性肿瘤显示出更有利的临床过程，10年生存率在88%至100%之间。在成人中，幕上室管膜瘤倾向于起源于脑室壁，而在儿童中，它们更常位于脑实质内，不直接累及脑室。常观察到不均匀的对比增强和实性成分内的弥散受限。坏死、钙化和出血常见。肿瘤周围的血管源性水肿程度不一。
后颅窝室管膜瘤通常见于儿童，平均发病年龄约六岁。它们常表现为颅内压增高和小脑功能障碍的体征。在两种分子亚型中，PFA室管膜瘤更常诊断于婴儿和幼儿，平均年龄约3岁，男性略占优势。它们与较差的预后相关，10年总生存率约为56%，并且有更高的复发和播散倾向。相比之下，PFB室管膜瘤通常发生在青少年和青壮年，平均年龄接近30岁，女性略占优势。PFB肿瘤的预后通常良好，报道的10年生存率接近88%。PFA室管膜瘤相对较大，常有钙化，倾向于发生在中线或外侧位置。它们往往累及第四脑室顶或侧壁，并可能延伸至Luschka孔，常导致脑积水。相比之下，PFB室管膜瘤通常较小，无钙化，侵袭性较低，通常起源于第四脑室中线底部。与PFA肿瘤相比，PFB室管膜瘤更常显示囊肿形成和均匀的对比增强模式。虽然髓母细胞瘤是儿童后颅窝肿瘤的重要鉴别诊断，通常表现出明显的弥散受限，但室管膜瘤往往显示出较不明显的ADC降低。然而，在存在钙化或出血的情况下，ADC的解读可能受限。
治疗是手术切除，切除程度是关键的预后因素。对于不完全切除或高级别病变，通常建议进行辅助放疗。由于复发和晚期播散的风险，需要长期随访。
**胶质母细胞瘤（GBM）**
胶质母细胞瘤归类为WHO 4级，是成人最具侵袭性的原发性恶性脑肿瘤，约占所有颅内肿瘤的16%。症状非特异性，包括头痛、局灶性神经功能缺损或癫痫发作。GBM的诊断以前基于组织病理学标准，但分子标记在近年来的分类中变得越来越重要。2021年WHO分类将GBM定义为“弥漫性、星形细胞胶质瘤，IDH野生型和H3野生型，并具有以下一种或多种组织学或遗传特征：微血管增生、坏死、TERT启动子突变、EGFR基因扩增、+7/-10染色体拷贝数改变（CNS WHO 4级）”。从放射基因组学角度来看，虽然GBM通常以坏死、不均匀对比增强和灌注增加为特征，但由分子标准定义的GBM可能表现为浸润性、无强化或仅轻微强化的病变，坏死极少，类似于低级别胶质瘤。
GBM在影像学上可能包含囊性成分。应注意，这些液体样成分通常代表不规则的坏死性变性。相比之下，一部分病例显示出真性囊性成分，可能通过围绕非强化液体的相对光滑、薄的强化边缘来与坏死区分，该液体与脑脊液等信号。约8%-10%的GBM病例表现出显著的囊性成分。一份比较囊性（定义为具有与坏死不同的囊性成分）和非囊性GBM的报告表明，IDH1突变和MGMT启动子甲基化的患病率在两组之间无显著差异。尽管一些研究报告囊性GBM患者生存期改善，但这些结果不一致，且通常来自未充分控制分子特征（包括IDH突变状态）的队列。目前，关于囊性成分对预后的影响尚无明确结论。
在MRI上，囊性成分在T2加权图像上呈高信号，在T1加权序列上呈低信号。实性成分在钆给药后显示不均匀强化。瘤周血管源性水肿通常广泛。在实性成分中常观察到弥散受限，而囊性成分通常显示ADC值升高，尽管当液体成分代表坏死时，病灶内碎屑或出血偶尔会改变这种模式。一个具有环形强化的囊性病变的重要鉴别诊断是脑脓肿；然而，脓肿通常在囊腔内DWI上显示明显高信号，这可能有助于与囊性GBM的区分。在PWI上，强化肿瘤部分通常显示rCBV升高，这已被认为有助于区分GBM与其他病变，如脓肿和放射性坏死。MRS可能显示胆碱和脂质/乳酸峰升高，符合高级别恶性肿瘤。囊性GBM可能构成诊断挑战，因为与侵袭性较低的囊性病变如节细胞胶质瘤或PA有重叠。
初始治疗是最大安全手术切除，随后进行放疗和替莫唑胺化疗。尽管采用多模式治疗，预后仍然很差，中位生存期约为15个月。为确保治疗反应评估的一致性，神经肿瘤疗效评估（RANO）标准更新版2.0为高级别和低级胶质瘤以及具有清晰边界的对比增强或非对比增强病变推荐了一套标准标准。测量囊肿或手术腔周围的肿瘤仍具挑战性；除非有直径≥10mm的结节状强化成分，否则此类病变通常被视为不可测量。在确定治疗反应时，囊性或手术腔本身不应被测量。
**脑转移瘤**
虽然实体病变更常见于转移性脑肿瘤，但囊样病变可能发生在高达10%-20%的病例中。囊性脑转移瘤的原发灶包括肺癌、乳腺癌、肾细胞癌、黑色素瘤和胸腺癌。
这些病变通常表现为边界相对清晰的环形强化肿块。在MRI上，囊性成分在T1加权图像上呈低信号，在T2加权图像上呈高信号。这些囊性成分通常代表坏死性改变。钆给药后可见强化环。常可见广泛的血管源性水肿，其程度常与病变大小不成比例，显著导致占位效应。虽然不常见，但偶尔有钙化的描述。DWI通常在囊性核心无弥散受限，有助于与脑脓肿区分。强化环的弥散受限可能取决于肿瘤细胞密度而观察到。在PWI上，强化环显示rCBV升高。鉴于脑转移瘤常表现为多发病灶，有报道类似神经囊尾蚴病的病例。值得注意的是，接受克唑替尼治疗的ALK重排非小细胞肺癌的脑转移瘤可能表现为多个囊性病变，强化轻微且周围水肿很少。其他鉴别诊断包括高级别胶质瘤、脓肿和瘤样脱髓鞘病变。单发囊性转移瘤可能模拟原发性脑肿瘤，有时需要组织学确认。
针对原发恶性肿瘤的全身治疗在治疗中起着关键作用。有症状的脑转移瘤患者的治疗包括手术切除和立体定向放射外科。全脑放疗是治疗多发或残留脑转移瘤的一种选择。
**基于模式的脑囊性肿瘤诊断方法**
在此，我们提出了一种结构化的、基于模式的方法，可指导脑囊性肿瘤的诊断评估。脑囊性肿瘤可大致分为几种形态学模式。
首先，伴有强化壁结节的囊性病变通常与HB、PA、PXA、节细胞胶质瘤和DIG/DIA等实体相关。其次，多囊状或“泡沫状”病变，其特征是多个小囊样空间，常见于DNET和中枢神经细胞瘤。这些病变通常表现为成簇的小囊性成分，相对于病变大小，占位效应最小。第三，带有囊性成分的实性肿块包括室管膜瘤、GBM和脑转移瘤。室管膜瘤通常显示边界清晰、不均匀强化，而GBM常表现为不规则的环形强化肿块，转移瘤则通常表现为边界相对清晰的环形强化病变。
除了这些影像学模式外，评估病变位置可以进一步细化鉴别诊断。患者年龄是另一个关键因素，可以进一步限制鉴别诊断范围，因为许多脑囊性肿瘤表现出特征性的年龄倾向。此外，先进的成像技术提供了关于肿瘤特征的补充信息。因此，整合临床和影像学特征对于脑肿瘤诊断至关重要。
**结论**
识别特征性影像学表现，如囊肿形态、病变位置和强化模式，以及相关的临床信息，对于缩小鉴别诊断范围至关重要。先进的磁共振成像技术，包括弥散、灌注和波谱，进一步有助于对病变进行无创评估。全面理解这些影像学特征可增强诊断信心并改善患者预后。
