登革出血热合并血管内溶血、凝血功能障碍和噬血细胞性淋巴组织细胞增多症：一例病例报告

《BMC Infectious Diseases》：Dengue haemorrhagic fever complicated with intravascular haemolysis, coagulopathy and haemophagocytic lymphohistiocytosis: a case report

　　

摘要

背景

登革出血热（DHF）偶尔会表现为非典型或严重的并发症，这些并发症属于扩展型登革综合征（EDS）的范畴。噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）和血管内溶血是较为罕见的但可能致命的并发症，需要高度警惕，尤其是在临床状况在危重期过后仍持续恶化的情况下。

病例介绍

我们报告了一例此前健康的19岁女性患者，她最初表现为登革出血热，随后出现了持续发热、转氨酶水平升高、胆红素水平上升、血红蛋白尿以及进行性细胞减少，尽管她已经度过了危重期。实验室检查显示铁蛋白水平显著升高（>40,000 ng/mL）、高甘油三酯血症、纤维蛋白原减少，以及血管内溶血的迹象，包括间接胆红素升高、网织红细胞增多、乳酸脱氢酶（LDH）升高和直接抗球蛋白试验阴性。超声检查发现脾脏肿大。骨髓穿刺证实了噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的存在。她符合HLH-2004诊断标准，提示由急性登革病毒感染引发的继发性HLH。该患者接受了为期14天的静脉注射地塞米松治疗（10 mg/m2/天），同时配合输血支持、N-乙酰半胱氨酸治疗以及谨慎的液体管理，最终实现了全面的临床和生化指标恢复。

结论

本案例揭示了EDS的一种罕见但严重的表现形式，即登革出血热合并了血管内溶血和继发性HLH。如果患者出现持续发热、肝功能恶化、细胞减少或凝血功能障碍，且这些症状超出了登革热的预期病程，应尽早进行HLH的评估。及时诊断和皮质类固醇治疗可能挽救生命。