综述：一例罕见的外科手术后原发性肺滑膜肉瘤（PPSS）复发的病例，以及多学科团队管理的经验：病例报告和文献系统回顾

《Journal of Cardiothoracic Surgery》：A rare case of relapsed primary pulmonary synovial sarcoma (PPSS) following surgery with multidisciplinary team management: case report and systematic review of literature

　　

摘要

背景

原发性肺滑膜肉瘤（PPSS）是一种罕见且具有侵袭性的软组织肉瘤亚型，起源于肺部。由于其发病率低、临床表现不典型以及影像学特征与其他胸腔恶性肿瘤重叠，诊断时常被延误。本系统评价旨在综合相关证据，以改善此类病例的临床管理。

方法

本系统评价的开展和报告遵循了PRISMA声明，该声明指导了文献检索策略、数据提取和数据管理。为确保数据收集的规范性和一致性，采用了PICO框架来明确每例原发性肺滑膜肉瘤（PPSS）的患者群体、干预措施、比较对象及相关结局。使用Murad工具对纳入的病例报告和病例系列的方法学质量进行了评估。检索范围涵盖了截至2025年4月发表的单一病例报告和病例系列。此外，我们报告了一例58岁男性患者，其被确诊为原发性肺滑膜肉瘤（PPSS）。该患者由埃尔朗根大学医院胸外科的多学科团队（MDT）进行了治疗。

结果

我们的系统评价共纳入146例PPSS病例。地理分布如下：亚洲（56.6%，82例）、美洲（21.4%，31例）、欧洲（20%，29例）和非洲（2%，4例）。大多数患者为男性（61.6%，90例），其中29.5%的患者有吸烟史。91.1%（133例）患者接受了外科切除术，51.4%（75例）接受了化疗，24.0%（35例）接受了放疗。大多数患者接受了开放性外科切除术（72.6%），主要为肺叶切除术（65.1%），这反映了诊断时肿瘤体积较大（80.1%的肿瘤直径≥3厘米）。单相亚型最为常见（62.3%，91例），其次是双相亚型（22.0%，32例）和低分化亚型（15.8%，23例）。截至报告发布时，该患者无疾病复发迹象（NED）。

结论

原发性肺滑膜肉瘤（PPSS）需要早期诊断和多学科综合治疗。外科切除仍是最重要的治疗手段，可辅以化疗和/或放疗。然而，复发仍然是一个主要挑战。需要进一步研究以规范治疗方案并改善治疗效果。