《The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice》：Insights into Clinical Challenges and Management of Primary and Secondary Antibody Deficiency in Pregnancy
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艾哈迈德·埃尔穆尔西（Ahmed Elmoursi）|卡罗琳·沙利埃（Caroline Charlier）|夏洛特·坎宁安-伦德尔斯（Charlotte Cunningham-Rundles）|萨拉·巴梅特勒（Sara Barmettler）马萨诸塞州波士顿市麻省总医院内科风湿病
艾哈迈德·埃尔穆尔西（Ahmed Elmoursi）|卡罗琳·沙利埃（Caroline Charlier）|夏洛特·坎宁安-伦德尔斯（Charlotte Cunningham-Rundles）|萨拉·巴梅特勒（Sara Barmettler）
马萨诸塞州波士顿市麻省总医院内科风湿病学、过敏症与免疫学部门
原发性或继发性抗体缺陷患者在妊娠期间面临独特的临床挑战，这些挑战源于体液免疫功能受损、感染风险增加以及母体-胎儿胎盘间IgG转运减少。妊娠期间免疫系统的变化、抗CD20治疗后的B细胞重建受限以及IgG代谢的改变进一步加剧了母婴结局的复杂性。尽管早期诊断、免疫球蛋白替代疗法（IgRT）的进步、抗菌预防措施以及感染性/非感染性并发症的管理使许多患者能够顺利成年并实现成功妊娠，但数据显示胎儿丢失、早产和新生儿低丙种球蛋白血症的风险仍然持续存在，尤其是在既往有严重感染史的患者、尚未确诊抗体缺陷的患者以及未接受充分预防治疗的患者中。本文综合了关于妊娠期间免疫适应机制、感染相关并发症和自身免疫并发症、药物安全性（包括IgRT优化）、抗菌预防措施以及免疫调节剂管理的最新研究证据。我们提出了针对免疫学、产科和新生儿护理的实际策略。安全有效的管理需要个体化计划、谨慎调整IgRT剂量、避免使用致畸药物，并开展涉及母胎医学、免疫学和新生儿学的多学科协作。尽管在某些领域已取得进展，但仍存在显著的知识空白，特别是在继发性抗体缺陷、抗CD20治疗后的新生儿免疫恢复机制以及不同先天性免疫缺陷患者的最佳IgRT剂量方面。前瞻性登记研究、统一的结果定义以及基于共识的指南对于改善抗体缺陷患者及其婴儿的生殖健康和长期预后至关重要。
章节摘录
妊娠需要一系列严格的免疫调节机制，以使母体免疫系统在维持宿主防御的同时支持胎儿的耐受性。这些生理变化与原发性抗体缺陷和继发性抗体缺陷（SADs）的病理生理机制直接相关，影响感染易感性、母体疾病表现及新生儿免疫保护。
正常妊娠并非免疫抑制状态，而是一种免疫重塑的状态。
妊娠会引发复杂的免疫变化，这些变化允许胎儿耐受，但同时会增加对病毒和细菌病原体的易感性，这种效应在原发性抗体缺陷或SAD患者中更为明显。2, 3原发性抗体缺陷患者通常有反复发作的鼻肺或尿路感染史，而既往的感染负担似乎是影响妊娠结局的关键因素（见表I）。在“原发性免疫缺陷妊娠评估”（PREPI）研究中……
对于原发性抗体缺陷或SAD患者而言，孕前评估至关重要，因为妊娠结局与基线免疫状态和既往感染史密切相关。全面评估应包括对母体合并症、既往严重感染情况、基线IgG水平以及妊娠期间免疫球蛋白替代治疗或抗菌预防措施的调整计划的评估。3, 22对于原发性抗体缺陷患者，应考虑进行遗传咨询，因为这可能对其妊娠结局产生影响。
尽管临床经验不断积累，且PREPI等队列研究也取得了一定进展，但在理解各种原发性抗体缺陷和SAD患者的妊娠结局方面仍存在重大知识空白。现有数据大多局限于小型回顾性研究、异质性病例报告或针对CVID或选择性IgA缺陷等常见疾病的队列研究。关于遗传性免疫缺陷（IEIs）、罕见类型的原发性抗体缺陷及SADs（包括由……引起的疾病）的证据仍然不足。
在现代免疫学护理的支持下，原发性抗体缺陷和SAD患者的妊娠越来越普遍且成功率较高。然而，这些妊娠仍存在独特风险，包括体液免疫功能受损、感染风险增加、伴随自身免疫疾病以及FcRn介导的胎盘IgG转运效率不一。包括PREPI在内的观察性研究以及针对CVID和IgA缺陷的研究表明，妊娠期间相关风险存在轻微但显著的升高。
