一项关于黏多糖贮积症II型患者从儿科护理过渡到成人护理的国际观察性研究

《BMC Health Services Research》：An international observational study on transition of care from paediatric to adult services for patients with mucopolysaccharidosis II

　　

摘要

背景

通过静脉注射艾杜硫酸酯（Elaprase）进行酶替代疗法治疗黏多糖贮积症II型（MPS II；亨特综合征）已有15年以上的历史。这种治疗方法使更多患者能够存活至成年，同时也增加了从儿科护理团队向成人护理团队过渡的需求；然而，护理过渡的实施并未标准化。

方法

这项横断面、非干预性的多国定性访谈研究招募了来自六个国家（加拿大、哥伦比亚、德国、墨西哥、英国和美国）的MPS II患者（n=13人）、患者护理人员（n=23人）和医疗专业人员（n=24人），以探讨MPS II患者的护理过渡方法。数据通过社会人口统计问卷、临床特征表格和半结构化访谈收集。

结果

访谈确定了四个主要主题：护理过渡的方法及其驱动因素、成功过渡计划的组成部分、向成人护理过渡面临的挑战或障碍，以及护理过渡的改进措施。不同国家之间的护理过渡路径存在较大差异。参与者指出，成功过渡的关键要素包括护理的连续性、指定的联络人，以及在早期阶段尽可能赋予患者自主权。提出的改进措施包括提供额外的教育/支持资源、心理支持，以及制定规范化的操作流程。

结论

我们的研究强调了为MPS II患者建立从儿科到成人护理服务过渡的统一标准的必要性。基于访谈结果，我们为患有神经病变型MPS II的患者提出了额外的建议。这些发现可能有助于开发有效的护理过渡实践，从而优化患者、护理人员和医疗专业人员的护理过渡体验。