与接触素-2（contactin-2）抗体相关的自身免疫性结节病，表现为吉兰-巴雷综合征：一例病例报告

《Journal of Medical Case Reports》：Autoimmune nodopathy associated with contactin-2 antibodies manifesting as Guillain–Barré syndrome: a case report

　　

摘要

背景

影响Ranvier结的自身免疫性结节病以前被归类为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病变的一种。然而，由于近年来进行的全面病理学和免疫学研究，它越来越多地被认为是一种独立的临床实体。到目前为止，尚未有报道将Ranvier结的自身免疫性结节病与抗CNTN2抗体联系起来的病例。

本文通过一个病例研究展示了这种关联，详细介绍了其临床和电生理特征，从而有助于全球对该疾病的理解和认识。

病例介绍

患者是一名48岁的汉族女性，在经历一段时间的无意识状态和持续超过4小时的高烧后，被送入重症监护室（ICU）。诊断评估包括血液检查和影像学研究，结果显示她患有热射病和凝血功能障碍。治疗措施包括气管插管和机械通气、使用电冰毯和冰帽进行持续降温、纠正凝血功能障碍的治疗以及积极的液体复苏。这些干预措施之后，患者恢复了意识，体温也恢复正常。然而，在停止机械通气后，她出现了肢体无力，并发出模糊的声音，尽管她能够发声。常规肌电图显示为轴索型周围神经损伤，而脑脊液分析显示蛋白质-细胞分离。血液和脑脊液样本的实验室检测均呈抗CNTN2抗体IgG阳性。鉴于当时针对这种疾病的有效治疗方法有限，在患者知情同意的情况下，给予了静脉注射免疫球蛋白治疗，但并未显著改善她的症状。

结论

临床上，肢体运动能力受损、构音障碍、呼吸功能不全、脑脊液中的蛋白质-细胞分离以及肌电图显示的早期轴索变性是抗CNTN2抗体阳性的患者患有Ranvier结自身免疫性结节病的关键诊断标准。对于出现这些症状并怀疑患有吉兰-巴雷综合征或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病变的个体，必须进行全面评估，检测Ranvier结、结旁区和结旁区抗体及其具体亚型，以优化治疗策略。