表现为暴发性双侧多灶性脉络膜炎的结节病

《Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection》：Sarcoidosis presenting as fulminant bilateral multifocal choroiditis

　　

摘要

目的

报告一例以暴发性双侧多灶性脉络膜炎为首发表现的结节病病例，尽管患者的血清血管紧张素转换酶（ACE）水平正常，胸部影像学检查也无异常。

病例介绍

一名免疫功能正常的32岁男性因全身性炎症性疾病和周围淋巴结肿大入院。鉴于其急性全身症状以及近期曾前往东南亚的旅行史，最初怀疑为感染性疾病。入院两天后，患者出现进行性加重的双侧中心性暗点、飞蚊症和畏光症状。检查发现双眼角膜有肉芽肿性沉积物，前房和玻璃体发炎，以及多灶性黄斑深层视网膜病变，病变边缘模糊，累及后极和周边部。眼底自发荧光检查显示病变区域荧光减弱，周围区域荧光增强；光学相干断层扫描（OCT）显示视网膜增厚、外层视网膜结构紊乱、视网膜下和视网膜内积液、视网膜色素上皮（RPE）反射增强和隆起，以及脉络膜增厚。尽管进行了全面的感染性疾病检查、神经影像学检查、血清ACE检测和胸部影像学检查，但均未发现明确病因。尽管接受了积极的局部治疗，患者的视力仍持续下降，但在大剂量全身性皮质类固醇治疗后视力迅速改善。对一个可触及的腹股沟淋巴结进行切除活检，结果显示为形态良好的非坏死性肉芽肿，真菌和分枝杆菌染色均为阴性，这些发现与结节病的特征相符。随后开始使用甲氨蝶呤作为替代皮质类固醇的治疗方案。三周内病情得到控制，两个月后患者的双眼视力恢复至20/20。

结论

即使血清ACE水平和胸部影像学检查结果正常，结节病仍可能表现为暴发性双侧多灶性脉络膜炎。仔细进行全身检查，尤其是对腹股沟淋巴结的观察，有助于确定可进行的外周活检部位，从而及时获得组织学确诊并尽早开始免疫抑制治疗。