《Current Problems in Surgery》：Functional adrenal tumors as potential triggers of acute aortic dissection: a systematic review
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背景：急性主动脉夹层（AAD）是一种危及生命的血管急症。虽然动脉高血压是AAD最重要的可改变危险因素，但继发性高血压的内分泌原因很少与肾上腺疾病相关报道。研究人员调查了功能性肾上腺肿瘤与AAD之间的病理生理学联系。方法：研究人员使用Scopus、Embase和
背景：急性主动脉夹层（AAD）是一种危及生命的血管急症。虽然动脉高血压是AAD最重要的可改变危险因素，但继发性高血压的内分泌原因很少与肾上腺疾病相关报道。研究人员调查了功能性肾上腺肿瘤与AAD之间的病理生理学联系。方法：研究人员使用Scopus、Embase和Medline进行了系统文献检索，时间范围为1966年至2025年6月。纳入标准包括患有AAD合并嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、库欣综合征和肾上腺嗜酸细胞瘤的患者。研究人员还纳入了一例49岁男性患者，该患者因Stanford A型夹层就诊于研究机构，并发现左侧肾上腺偶发瘤，随后被诊断为嗜铬细胞瘤。结果：包括研究人员的病例在内，共有23例病例符合纳入标准。平均年龄为46.0 ± 10.7岁（范围：30–65岁）。91%的病例存在高血压，通常需要多种降压药物。功能性肾上腺肿瘤包括原发性醛固酮增多症（50%）、嗜铬细胞瘤（32%）、库欣综合征（14%）和肾上腺嗜酸细胞瘤（4%）。平均随访时间为7.5 ± 3.4个月。11例患者（55%）在切除肾上腺肿瘤后停用了降压治疗。结论：肾上腺激素分泌性肿瘤是继发性高血压的一个常被忽视但具有临床重要性的原因，应被视为可能与AAD相关。早期发现并针对性治疗肾上腺疾病可能有助于预防这些危及生命的并发症。
**引言**：急性主动脉夹层（AAD）是一种血管急症，继发于内分泌疾病的AAD罕见报道。在表现有AAD的患者中偶然发现肾上腺肿块会带来显著的诊断和治疗挑战。尽管这两种情况最初可能看似无关，但必须仔细评估其潜在相互作用。涉及的内分泌紊乱包括肾上腺功能异常，即原发性醛固酮增多症、库欣综合征和嗜铬细胞瘤，这些可能参与高血压和血管损伤的发病机制，从而导致AAD。研究人员通过系统综述分析了功能性肾上腺肿瘤与AAD之间的病理生理学机制，并报道了一例于研究机构就诊的49岁男性AAD患者，该患者接受了急诊主动脉修复术及后续的肾上腺肿瘤切除术。
**患者与方法**：该系统综述根据PRISMA（系统综述和荟萃分析优先报告条目）指南进行。在Scopus、Embase和Medline数据库中进行了系统文献检索，时间范围为1966年1月至2025年6月，检索词为“aortic dissection”和“adrenal”。通过手动筛选相关文章的参考文献列表进一步确定其他研究，无语言限制。纳入标准为报告急性主动脉夹层合并功能性肾上腺肿瘤且提供充分临床、诊断及结局数据的病例研究。排除关注其他病变部位或缺乏相关临床细节的文章。若存在重复发表，则选择最完整的报告。两位独立评审员（GC和II）使用预定义数据库表格从每项研究中提取数据，具有较高的一致性。研究筛选过程以PRISMA流程图形式总结。提取的信息包括作者姓名、发表期刊、研究年份、年龄、合并症、症状、术前检查、病变大小、手术操作及病理特征。若存在分歧，则通过共同协商及第三位评审员（MIB）的评估达成共识。统计学分析使用SPSS 28.0.1.1版（IBM公司，纽约州阿蒙克市），所有连续变量以均值±标准差（SD）表示。方法学质量评估采用JBI病例报告关键评价清单（8项标准），每项标准评为“是”（Y）、“否”（N）或“不清楚”（U），总体质量评分分为高（≥6/8）、中（4–5/8）或低（≤3/8）。大多数纳入研究的方法学质量为中至高等，主要局限性在于对替代诊断描述不足及干预后随访不完整。
**病例报告**：一名49岁高加索男性因急性背痛急诊就诊，无用药史，既往史无特殊。入院时血压190/100 mmHg，脉搏90次/分，体格检查显示急性病容、意识清晰、出冷汗、右侧股动脉搏动减弱伴同侧感觉减退。实验室检查：血红蛋白13.1 g/dL（正常范围12–16 g/dL）、白细胞13.37 × 10
9/L（正常范围4.0–11.0 × 10
9/L）、乳酸脱氢酶516 U/I（正常范围140–280 U/I）、D-二聚体4250 ng/mL（正常范围<500 ng>0.05），提示为功能性肿瘤。患者随后接受机器人辅助左侧肾上腺切除术。病理检查证实为大小为3.2 cm的嗜铬细胞瘤。术后恢复顺利，无需长期降压药物治疗。
**结果**：共纳入1966年1月至2025年6月期间发表的21篇文章及本机构病例，总计22例病例（本系列共23例？注意：原文标题说23例，但结果部分说“21篇文章”加上本病例共22例？需核实：原文说“The remaining 21 articles [4-24], which included patients affected with an AAD associated with an adrenal pathology, formed the basis of the present analysis.” 但汇总表格中包括22例患者？实际上摘要和结果中都说是23例（包括本案例），但文献为21篇？可能本案例计入后共22例？需仔细：结果开头说“All articles published between January 1966 and June 2025 were included for the present analysis. A total of 120 articles were retrieved. Ninety-nine articles were excluded... The remaining 21 articles... formed the basis of the present analysis.” 然后Table II未展示，但摘要中说是23例。可能是21篇文献提供22例，再加本案例共23例？不确定，但总结时应以摘要为准：23例。这里保留原文数据：23例。患者平均年龄46 ± 11岁（范围30–65岁），女性6例（27%），男性16例（73%）。已知种族背景的20例患者中，13例（65%）为高加索人，7例（35%）为亚洲人。所有患者均行急诊胸腹CT扫描。AAD类型：5例（23%）为Stanford A型，3例（14%）未分类，14例（64%）为B型。高血压作为合并症存在于20例（91%）患者中，常需多种降压药物。2例血压正常者包括一名30岁孕妇和一名30岁男性（同时患有甲状腺髓样癌）。所有患者均诊断为激素活性肾上腺肿瘤：原发性醛固酮增多症11例（50%），嗜铬细胞瘤7例（32%），库欣综合征3例（14%），肾上腺嗜酸细胞瘤1例（5%）。肿瘤位于右侧6例（27%），双侧1例（5%），左侧15例（68%）。肾上腺肿块平均直径为2.9 ± 2 cm（1.0–9.2 cm）。平均随访7.5 ± 3.4个月（3–12个月），3例失访，2例在急诊主动脉手术前因血流动力学恶化死亡。11例（55%）患者在切除肾上腺病变后1年内血压恢复正常且无需降压药物；1例（5%）未行肾上腺手术的患者仍需高剂量降压药；其余5例（25%）通过单药治疗控制血压。
**讨论**：AAD是一种罕见但危及生命的疾病，危险因素包括慢性动脉高血压、结缔组织疾病、先天性主动脉异常及创伤。然而，内分泌疾病（尤其是激素分泌性肾上腺肿瘤）作为潜在诱因的作用在文献中尚不明确。肾上腺激素（如醛固酮、皮质醇及儿茶酚胺）的过量产生可通过钠潴留、血管收缩及交感神经激活等机制导致持续性血压升高，这种激素驱动性高血压往往严重且治疗抵抗，增加主动脉壁的机械应力，可能诱发夹层。本队列中AAD平均发病年龄为46岁，早于一般人群的50–60岁高峰，提示肾上腺介导的高血压与主动脉过早结构性损伤之间存在强关联。原发性醛固酮增多症是最常见的内分泌紊乱，其血管效应包括内皮功能障碍和纤维化，损害主动脉完整性，但若能尽早诊断，醛固酮分泌性肿瘤对手术治疗反应最佳，从而预防进一步的高血压并发症。嗜铬细胞瘤和皮质醇分泌性肿瘤分别与血压骤升和结缔组织弱化相关，进一步增加AAD易感性。本系列男性占优势，与通常肾上腺内分泌疾病女性为主（女性与男性比3:1）相反，但符合主动脉夹层文献中男性发病率显著更高的倾向，提示性别相关的血管因素可能在此关联中起作用。嗜铬细胞瘤在两性中发生率大致相等，而皮质醇分泌性肿瘤（库欣综合征）女性更多见（女性与男性比3:1至8:1）。此外，肿瘤大小与AAD风险无相关性，平均肿瘤大小为3 cm，仅2例>5 cm，支持激素活性而非解剖尺寸的关键作用。种族和侧向性无特定作用。在AAD类型分布中，本系列B型夹层更常见（64%），但可能存在报告偏倚：A型夹层早期死亡率高，文献中可能较少报道。尽管高血压是主要易感因素，但两例血压正常患者（孕妇及甲状腺髓样癌患者）也发生AAD，提示在没有显著高血压的情况下，肾上腺激素过量可能与妊娠相关血流动力学改变或甲状腺恶性内分泌紊乱共同促进血管应激。临床结局分析显示，肾上腺手术在实现肾上腺相关性高血压有效控制方面有潜在获益：超过60%的病例术后1年内完全缓解高血压而不需药物治疗；唯一需高剂量降压药的患者未行肾上腺手术；其余患者通过单药治疗获得控制，较之前的多药方案显著改善。本综述的主要局限性在于依赖病例报告，限制了结果的普适性并可能引入发表偏倚。为评估因果关系及量化风险，需设计良好的观察性研究（如病例对照或前瞻性队列分析）比较有无功能性肾上腺肿瘤的患者。总之，本综述总结了激素活性肾上腺肿瘤与急性主动脉夹层同时发生的报道病例，提示二者可能存在关联，需进一步研究。基于现有病例报告的证据无法得出关于因果或发生率的确定性结论，但识别并适当处理内分泌性高血压对降低总体心血管风险至关重要。未来的多中心及病例对照研究应阐明此关联的发生率、潜在机制及临床意义，并确定特定患者群体的筛查和管理策略。
